Responsable du document : Pr Philippe Gain
Dernière mise à jour : 17 février 2003
I - DÉFINITION
II - PHYSIOPATHOLOGIE
1 - Cause de l’occlusion veineuse
2 - Conséquences de l’occlusion veineuse
III – DIAGNOSTIC POSITIF (se pose, repose, impose…)
1 - le diagnostic se pose à tout âge, mais plutôt le sujet âgé (60-70 ans) voire très âgé (80-90 ans) qui consulte pour les SF suivants :
2 - le diagnostic repose sur :
3 - ce diagnostic impose de surveiller l’évolution (diagnostic évolutif) +++ : c’est tout l’intérêt de la question (tombe en QI).
4 - forme clinique (50%) (à connaître car même pronostic et même suivi évolutif nécessaire) : occlusion d’une des 4 branches de l’artère centrale (forme clinique la plus fréquente, 45%).
IV – DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
V - DIAGNOSTIC
ÉTIOLOGIQUE (tombe
en QCM)
1 - l’artériolo-sclérose (90%) :
2 - l’hypertonie oculaire ou le GCAO (5%)
3 - les hyperviscosités sanguines (5%) (tombent en QCM)
C’est l’occlusion comme son nom l’indique du tronc de la veine centrale de la rétine ou d’une de ses 4 branches (veines temporales sup et inf, veines nasales sup et inf). Que ce soit l’occlusion du tronc ou l’une des branches, cela impose un diagnostic évolutif afin de surveiller le mode d’évolution possible. A la différence de l’OACR, ce n’est pas l’étiologie qui est l’intérêt mais la thérapeutique symptomatique en particulier par la photocoagulation au laser Argon de toutes les zones d’ischémie rétinienne avant que ne survienne la néovascularisation et ses complications propres.
L’intérêt de la question est donc le diagnostic évolutif +++
1- Cause de l’occlusion veineuse
Les veines rétiniennes ont en commun avec les artères rétiniennes une gaine adventicielle commune. Artères et veines se sur-croisent ou se sous-croisent indifféremment. Si le sujet présente une artériolosclérose (secondaire à l’âge mais aussi le diabète, l’HTA, le tabac, l’hypercholestérolémie), ses artères sont alors plus rigides et vont finir par écraser les veines au niveau des croisements artério-veineux (signe d’artériolosclérose classique de la rétinopathie hypertensive). A un stade de plus, il y aura occlusion veineuse. On comprend ainsi que l’artériolosclérose soit la principale cause d’occlusion veineuse rétinienne surtout chez le sujet âgé (90% des étiologies).
De même, un sang plus visqueux peut thromboser. Ainsi des états d’hyper-coagulabilité comme les déficits en anticoagulants circulants ou encore une maladie de Vaquez doivent être recherchés face à une OVCR chez le jeune. De même quand on ne trouve pas d’étiologie précise chez une femme jeune, on accuse (et arrête) la pilule.
Enfin, une hypertonie oculaire ou un GCAO peut se révéler ou se compliquer d’une OVCR (l’hypertonie oculaire "écrase" les veines).
2- Conséquences de l’occlusion veineuse
En cas d’occlusion veineuse, il y a 2 réactions possibles du tissu rétinien : soit un Oedème, souvent réversible, soit une ischémie par contraction des petits capillaires rétinéens redoutable alors. En effet, à l’inverse l’OACR, l’ischémie rétinienne de l’OVCR va chercher à se défendre en créant des néovaisseaux à partir des artères au bord des zones d’ischémie. Hélas ces néovaisseaux ne sont jamais bénéfiques mais au contraire " fragiles et vicieux ".
Ils sont "fragiles", risquant de saigner soit dans la rétine, source d’hémorragies rétiniennes qui sont graves si en pleine macula, ou encore dans le vitré, source d’hémorragie dans le vitré. Noter qu’une des causes principales d’hémorragies dans le vitré est l’OVCR à forme ischémique.
Ils sont "vicieux", car prolifèrent soit dans le plan de la rétine, provoquant en se rétractant un décollement rétinien par traction de redoutable pronostic, ou sur l’iris, contournant la pupille pour aller " courir " sur l’iris où ils sont visibles à la LAF et finir par obstruer l’angle irido-cornéen et donner un glaucome néovasculaire là aussi de pronostic désastreux.
Donc à la différence de l’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou de ses branches, l’évolution de l’OVCR ou de ses branches doit être suivie rigoureusement en raison du risque de néovascularisation (et de ses complications) secondaire à l’ischémie rétinienne. Ce suivi sera fait par la LAF (rubéose irienne), la prise de la PIO (recherche HTO), le FO bilatéral au V3M dilaté (recherche de néovaisseaux visibles) et surtout l’examen roi qui est l’angio rétinienne en fluorescence.
III – DIAGNOSTIC POSITIF (se pose, repose, impose…)
Nous prendrons pour type de description l’occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) (50%) du sujet âgé. Les formes cliniques (branches) (50%) sont envisagées plus loin.
1 – le diagnostic se pose à tout âge, mais plutôt chez le sujet âgé (60-70 ans) voire très âgé (80-90 ans) qui consulte pour les SF suivants :
Baisse d’acuité visuelle rapide, mais pas brutale (en quelques heures, parfois quelques jours) et perte totale du champ visuel. La vision est faible mais pas nulle (le sujet peut avoir 1 ou 2/10, parfois plus, parfois moins). Plus la baisse visuelle est d’emblée importante, plus il y a probabilité d’évolution vers une forme ischémique.
Pas de mydriase comme dans l’OACR (car le sujet y voit encore au minimum la lumière).
Bien évidemment, l’oeil reste blanc et indolore.
2-1 le FO (réalisé au mieux au V3M) sur les 2 pupilles dilatées.
Ce diagnostic est le plus souvent évident tant l’aspect est typique (plus facile à diagnostiquer qu’une OACR !). On observe typiquement une triade (tombe en QCM) :
des veines dilatées.
des hémorragies " en flammèche " très nombreuses, relativement à disposition radiaire, disséminées sur tout le FO surtout au pôle postérieur.
un oedème papillaire et de tout le pôle postérieur de l’œil dû à la stase veineuse.
L’expression imagée qui marque la mémoire " le feu d’artifice au fond d’œil, c’est l’OVCR "
L’examen sera bilatéral et comparatif. ON observe souvent aussi des nodules cotonneux (traduisant la souffrance du tissu rétinien).On retrouvera souvent sur le même œil ou sur l’autre œil des signes d’artérioloscérose majeurs (signes du croisement artério-veineux, avec des veines dilatées et dont le trajet est dévié en baïonnette, car comprimées par une artère rigide), des artères moniliformes, irrégulières, rigides.
2-2 il n’y a qu’un seul examen complémentaire à faire (obligatoire, bien que le diagnostic soit évident cliniquement) : l’angiographie rétinienne en fluorescence :
elle retrouvera un temps bras rétine normal, une imprégnation normale des artères (sauf signes d’artériolosclérose), par contre un retard au retour veineux (à comparer avec l’oeil adelphe) dans les 4 branches de la veine centrale. A noter que dans les premiers jours après l’OVCR, l’angio est peu contributive à ce diagnostic qui est évident à l’examen du FO car les nombreuses hémorragies masquent le colorant et gênent ainsi l’identification de la forme clinique.
elle laissera un document médico-légal.
elle objectivera souvent des anomalies associées (en général visibles au FO) telles une artériolosclérose majeure (signes du croisement, artères moniliformes, s’imprégnant un peu irrégulièrement, artères très grêles).
3- ce diagnostic impose de surveiller l’évolution (diagnostic évolutif) +++ : c’est tout l’intérêt de la question (tombe en QI).
Le tissu rétinien peut réagir de 2 façons, nous l’avons vu au chapitre physiopathologie ; soit œdème rétinien, soit ischémie, soit les 2 à la fois (forme mixte). Cette évolution se fait surtout dans les premières semaines, surtout les 3 premiers mois et sera à rechercher systématiquement par l’examen régulier à la LAF, au FO au V3M et surtout par l’angio rétinienne en fluorescence répétée (initiale, puis à J15, M1, M3, M6, M12 puis 1 fois par an ensuite). A noter que cette évolution peut encore se faire de façon sournoise toute la vie du sujet et qu‘une angio annuelle à vie est légitime.
3-1 évolution sur le mode ischémique (30%) :
Forme la plus grave, plus fréquente dans les OVCR du sujet âgé, la baisse visuelle initiale est généralement sévère et le " feu d’artifice " au FO très marqué !
Souffrance capillaire ischémique, diagnostiquée non pas par le FO (qui est peu contributif au début, ce n'est que plus tard qu'on observera les néovaisseaux) que surtout par l’angiographie rétinienne en fluorescence.
Cette forme clinique redoutable (dite rétinopathie ischémique non proliférante, angio du haut) est susceptible de se compliquer d’une prolifération des néovaisseaux (dite rétinopathie ischémique proliférante, angio du bas) qui seront la source de 4 complications graves (Tombent en QI ou en QCM, il faut noter que cette question est exactement la même que la question rétinopathie diabétique ischémique proliférante) :
saigner dans la rétine : hémorragies rétiniennes qui sont graves si intéressent la macula
SF : baisse d’acuité visuelle rapide, scotome si hémorragie en pleine macula
FO : vision des hémorragies au FO et des néovaisseaux
prolifération intra vitréenne : hémorragie intra vitréenne
SF : baisse d’acuité visuelle rapide avec myodesopsies nombreuses parfois vues rouges
FO : invisible car vitré tout rouge
Écho B : éliminer un DR tractionnel associé (même physiopathologie)
prolifération dans le segment antérieur : glaucome néovasculaire
SF : douleurs violentes … sur un œil qui auparavant voyait mal
SP : buée de cornée, semi-mydriase, œil rouge avec cercle périkératique, HTO sévère au doigt et au tonomètre (40, 50, 60 mm de Hg) mais CA profonde et surtout rubéose irienne visible (néovaisseau sur l’iris), gonioscopie avec angle obstrué par des néovaisseaux
traction sur la rétine de ces néovaisseaux qui entraîne : décollement de rétine tractionnel
SF : baisse visuelle rapide, effondrement du champ visuel
FO : observe le DR avec typiquement pas de déhiscence (au début) mais un gros voile fibreux et néo-vasculaire en "champignon" dans le vitré qui arrache progressivement la rétine
Écho B : parfois nécessaire car souvent hémorragie dans le vitré associée masque le FO
Retenir que l’ensemble de ces complications de la néovascularisation est redoutable et que " mieux valait prévenir que (tenter de) guérir ".
3-2 évolution sur le mode oedémateux (40%) :
Forme la plus fréquente, moins grave que la précédente. Plus fréquente dans les OVCR du jeune, la baisse visuelle initiale est généralement moindre et le feu d’artifice au FO moins marqué parfois simplement des veines dilatées, quelques discrètes hémorragies et un œdème papillaire)…
Le tissu rétinien réagit par un œdème. Généralement résolutif spontanément en quelques semaines, il y a un risque d’oedème maculaire cystoïde (synonyme "kystique)qui peut laisser des séquelles visuelles.
SF : baisse d’acuité visuelle, scotome central, métamorphopsies (= vision déformée des images car les cônes maculaires sont déformés), parfois micropsie (= vision plus petite des images, car les cônes sont déplacés en avant par l’oedème).
FO : typiquement on observe un oedème maculaire cystoïde : aspect de la macula en " marguerite " : la fovéa présente une logette d’œdème kystique, et autour, on observe des logettes d’oedème telles les pétales d’une marguerite.
Angio : aspect typique d'imprégnation pathologique de la macula avec une hyperfluorescence en logettes.
Évolution : cet œdème
maculaire cystoïde se résorbe seul 1 fois sur 2 mais laisse
une fois sur 2 des séquelles visuelles définitives.
L’expression imagée qui marque la mémoire " la macula en marguerite, c’est l’œdème maculaire cystoïde de l’OVCR ou de la rétinopathie diabétique ".
3-3 évolution vers une forme mixte (oedémato-ischémique) (40%)
Comme toujours en médecine, les formes mixtes sont fréquentes. L’essentiel est là encore de débusquer les zones ischémiques en angiographie rétinienne et de les traiter par photocoagulation systématique et précoce au Laser Argon.
4- forme clinique (50%) (à connaître car même pronostic et même suivi évolutif nécessaire) : occlusion d’une des 4 branches de l’artère centrale (forme clinique la plus fréquente, 45%).
SF : localisés dans la quadrant occlus : scotome dans un quadrant du champ visuel de survenue rapide (diamétralement opposé à la branche occluse), avec acuité visuelle conservée si branche nasale, souvent diminuée en partie si branche temporale. Pas de mydriase là non plus. Sur la photo ci-dessous, occlusion d'une branche veineuse temporale inférieure de l'oeil droit.
FO : identifie facilement l’occlusion d’une branche veineuse avec localisation des signes décrits ci-dessus dans le quadrant rétinien intéressé : veine dilatée, hémorragies nombreuses, nodules cotonneux. Pas ou peu d’œdème papillaire par contre.
Angiographie rétinienne : confirme l’atteinte de la branche avec retard de retour veineux dans cette branche par rapport aux 3 autres. Elle recherchera surtout des complications : ischémie rétinienne (noire), néovascularisation, ou œdème rétinien surtout maculaire plus fréquent en cas de branche temporale.
Il ne se pose pas ! En effet, tout sujet qui présente une baisse d'acuité visuelle rapide ou brutale à œil blanc et indolore impose un FO en urgence (cf question).
L'examen du FO (bilatéral) fera le diagnostic entre les 6 causes possibles (tombe en QCM): occlusion de l'artère centrale de la rétine (BAV plus brutale "en coup de tonnerre" et plus totale (œil aveugle), mydriase de ce côté), décollement total de rétine (autres symptômes associés tels myodesopsies, phosphènes, voile noir), hémorragie dans le vitré (attention, elle peut révéler une OVCR !), névrite optique aiguë, ischémie aiguë de la tête du nerf optique (Horton souvent), maculopathie aiguë.
Pour les savants, on pourrait discuter avant le FO bien sûr, en cas de :
scotome latéral rapide ou brutal (témoin d'une occlusion de branche veineuse) : une occlusion de branche artérielle de la rétine, un décollement de rétine localisé, un déficit neurologique
hémorragie dans le vitré (témoin d'une OVCR ancienne déjà compliquée) : les autres causes d'hémorragie dans le vitré dont déchirure rétinienne ou décollement de rétine (prodromes, contexte myope ou pseudophake, 2e oeil, écho B), traumatisme perforant (contexte évident le plus souvent sauf si petit CEIO), rétinopathie diabétique ischémique proliférante (interrogatoire, 2e oeil).
V - DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE (tombe en QCM)
A l’opposé de l’OACR, le diagnostic étiologique est le plus souvent décevant. Majorité de complications de l’artériolosclérose du sujet âgé. Certaines causes " amusantes " sont néanmoins à ne pas méconnaître (tombent en QCM).
1 – l’artériolo-sclérose (90%) :
Le plus souvent favorisée par le grand âge, l’hypertension artérielle (complication ultime du signe du croisement artério-veineux témoin d'une artériosclérose avancée), le diabète, le tabac et l’hypercholestérolémie.
L’ensemble de ces facteurs de risque (sauf l’âge !) est à corriger afin d’éviter une bilatéralisation ou l’atteinte d’une autre branche. L'examen du FO controlatéral recherchera des signes du croisement avancés au stade de préthrombose veineuse (cf. chapitre oeil et maladies générales)
.
2 – l’hypertonie oculaire ou le GCAO (5%)
Nous l’avons vu (chapitre Glaucome chronique à angle ouvert), le GCAO peut être découvert par une OVCR. D’où la règle de contrôler la PIO des OVCR dans 2 buts :
3- les hyperviscosités sanguines (5%) (tombent en QCM)
Seront suspectées dans les OVCR du jeune, sans facteur de risque particulier, sans signes d’artériolo-sclérose.
On pensera à :
A la différence de l’OACR, le traitement "symptomatique" (ophtalmologique plus exactement) de l'OVCR ou de ses branches est primordial, avec en particulier la photocoagulation au Laser Argon des territoires de rétine ischémique avant la survenue des néovaisseaux +++
cette photocoagulation est soit localisée (occlusion d’une branche par exemple) soit " généralisée " à quasi toute la rétine, exceptée la zone à l’intérieur de l’arcade des vaisseaux temporaux : c’est la panphotocoagulation.
si les néovaisseaux sont déjà présents, on fait le même traitement (mais plus difficile et plus de risque de saigner pendant les séances de Laser).
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