Chapitre 16

EXOPHTALMIE

Dr Florian Tchaplyguine, Pr Philippe Gain

Responsable du document : Pr Philippe Gain

Dernière mise à jour : 17 février 2003

 

I - DÉFINITION

II - ANATOMIE

III - DIAGNOSTIC POSITIF

IV - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

V - DIAGNOSTIC DE GRAVITE +++

VI – DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

VII - TRAITEMENT


EXOPHTALMIE

Dr Florian Tchaplyguine, Pr Philippe Gain

I - DÉFINITION

L’exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors de l’orbite (en avant) liée à une augmentation du contenu de l'orbite, globe oculaire exclu. Cette définition est à bien connaître car guide le diagnostic différentiel.

L'intérêt de la question en est le diagnostic étiologique +++ (belle question de QR et série de QCM), plus accessoirement le diagnostic de gravité car certaines exophtalmies graves menacent la vision à court terme.

II - ANATOMIE

La position du globe oculaire par rapport à l’orbite dépend de l’importance du contenant à savoir l’orbite osseuse, et du volume du contenu de l'orbite.

Toute la pathologie pouvant toucher ces différents tissus peut donc être cause d'une exophtalmie (vaste catalogue…). Mais face au malade, les circonstances de survenue, les signes cliniques associés locaux ou généraux orientent le plus souvent la démarche diagnostique étiologique.

L'exophtalmie exclut dans sa définition les gros yeux (myopie forte, glaucome congénital) et les petites orbites (malformations orbitofaciales congénitales). On comprend ainsi le diagnostic différentiel de l'exophtalmie ?

III - DIAGNOSTIC POSITIF

L’examen clinique doit s’attacher à préciser l’exophtalmie (diagnostic positif et différentiel), à rechercher d’éventuels signes de gravité, et à orienter le diagnostic étiologique.

Notons qu'il n'y a, en général, pas de symptômes fonctionnels sauf, parfois, une diplopie (si gène à la mobilité du globe) ou si complications de l'exophtalmie (kératite d'exposition, scotome par atrophie du nerf optique).

Comment affirmer l'exophtalmie ? (= faire le diagnostic positif).

1) A la simple inspection (comparative) :

Le diagnostic positif de l’exophtalmie est plus facile quand elle est unilatérale (inspection comparative !).

1-a) De face :

La fente palpébrale du côté atteint paraît augmentée, plus ouverte, le limbe scléro-cornéen supérieur devient visible (habituellement il est caché).

1-b) En vue par dessus surtout (patient couché ou en lui faisant pencher la tête en avant)

On observe la protrusion anormale vers l'avant d’un globe par rapport à l’autre.

2) La mesure objective clinique de l’exophtalmie grâce à l’exophtalmomètre de Hertel est possible.

Intérêt : avoir une mesure objective en millimètres et surtout avoir une comparaison au fur et à mesure de l'évolution.

Résultat : on dit qu'il y a exophtalmie si supérieure à 21 mm ou si différence supérieure à 2 mm entre les 2 yeux.

Comment marche l'exophtalmomètre de Hertel ?… (pour les savants) :

l'exophtalmomètre est un appareil tout simple qui est composé de deux appuis latéraux reposant sur les rebords orbitaires externes, et de deux miroirs inclinés et gradués sur lesquels se reflètent, de profil, les cornées du patient. L'examen est toujours comparatif +++ (saillie d’un globe par rapport à l’autre ?) car il n'y a pas de "norme absolue" de saillie vers l'avant des globes oculaires… (retenez une normale de 18 mm environ, variable avec la race).

3) Les examens complémentaires ont peu de valeur dans ce diagnostic positif qui reste clinique +++ : la TDM :

Toutefois, la TDM en coupes horizontales passant par le plan neuro-ophtalmologique les yeux (vérifier que la TDM est bien dans le plan en voyant les 2 nerfs optiques et les 2 cristallins sinon on peut avoir des images de fausse protrusion d'un globe par rapport à l'autre) pourrait permettre :

Elle a surtout l'intérêt du diagnostic différentiel (gros oeil) et surtout du diagnostic étiologique+++.

IV - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Il se pose rarement après un interrogatoire bien conduit et après une inspection rigoureuse. Néanmoins on ne se fera pas pièger avec (cf définition…) :

1) Le piège le plus classique : le gros œil avec 2 causes classiques (à connaître)

2) Second piège : la rétraction palpébrale :

Par exemple cicatrice de brulûre palpébrale responsable d’un faux aspect d’exophtalmie…

Piège surtout en cas de Bassedow qui donne à la fois une exophtalmie et une rétraction palpébrale

3) L'enophtalmie controlatérale… :

Pourrait en imposer comparativement pour une exophtalmie de l’œil sain !!! mais il faut être idiot pour se faire pièger.

4) Enfin l'exorbitisme est rare :

Avec protrusion du globe et de tout le contenu orbitaire par diminution du volume orbitaire (petites orbites) : dysostoses crâniennes et cranio-faciales congénitales (oxycéphalie comme sur la photo, hydrocéphalie, maladie de Crouzon).

V - DIAGNOSTIC DE GRAVITE +++

Toute exophtalmie, surtout si elle est sévère, impose un diagnostic de gravité à la fois local mais aussi général (certaines causes pouvant menacer la vie du sujet à brève échéance) . La menace est double : exposition de la cornée (avec cascade sécheresse, ulcère, perforation, perte de l'œil) et nerf optique (étiré ou comprimé, avec risque d'atrophie optique irréversible) (zéro à la question si oubli de ces complications).

1) Complications ophtalmologiques :

1-a) Lagophtalmie = inocclusion palpébrale +++

1-b) Atteinte du nerf optique++

Responsable d'une atrophie optique. Mesurer l'acuité visuelle. On peut observer un œdème papillaire, voire une atrophie papillaire (papille pâle) Si doute, on fera un relevé du champ visuel.

2) Complications générales propres à l’étiologie :

Par exemple infection aigüe généralisée en cas d'abcès de l'orbite et ses complications propres (thrombophlébite cérébrale, abcès du cerveau, méningite, septicémie).

VI – DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

L'exophtalmie n'est qu'un symptôme dont il convient de chercher la cause. Nous envisagerons les moyens du diagnostic étiologique puis les causes. Retenez que le caractère uni ou bilatéral, l'âge, le mode de survenue, les circonstances déclenchantes éventuelles, enfin les signes associés locaux et surtout généraux orientent déjà fortement le diagnostic 9 fois sur 10. Les examens complémentaires orientés complèteront l'enquête étiologique qui peut aller jusqu'à l'histologie.

1) Les moyens du diagnostic étiologique sont donc :

1-a) Interrogatoire +++ : il est capital :

1-b) Caractères de l’exophtalmie proprement dite et en particulier l'analyse de 3 caractères : uni ou bilatérale, réductible ou non, axile ou oblique.

1-c) Le reste de l'examen ophtalmologique cherchera les signes oculaires associés :

1-d) Examen clinique complet +++ :

En particulier endocrinien (thyroïde), ORL, neurologique, recherche d'une tumeur primitive ou secondaire…

1-e) Au terme de cet interrogatoire et examen clinique local et général, le diagnostic est orienté 9 fois sur 10. La certitude étiologique demande néanmoins souvent des explorations complémentaires orientées :

1-e) Enfin, très rarement, c'est le test thérapeutique à la cortisone qui fera le diagnostic (certes d'élimination) d'une cause rare ; la pseudotumeur inflammatoire.

2) Les causes d'exophtalmie sont :

2-a) Une cause évidente : l'hématome orbitaire.

2-b) La maladie de BASEDOW +++

Il s’agit de la cause d’exophtalmie bilatérale (mais parfois unilatérale ou très asymétrique) la plus fréquente.

Facile à mettre en évidence chez un hyperthyroïdien connu et dans un contexte clinique évocateur, il faut toujours l’évoquer, l’ophtalmopathie pouvant précéder, inaugurer, ou suivre, la maladie de Basedow, parfois de plusieurs années…

L’association de signes cliniques ophtalmologiques, orbitaires et palpébraux dans la maladie de Basedow représente "l’ophtalmopathie de Graves" (1835). On distingue l’exophtalmie basedowienne bénigne et "maligne".

L’exophtalmie basedowienne bénigne :

L’exophtalmie basedowienne dite "maligne" :

Généralement unilatérales, irréductibles, elles sont fréquemment responsables de diplopie binoculaire de cause mécanique (gène à la mobilité du globe).

Elles sont parfois associées à une véritable ophtalmoplégie (III + IV + VI) dans le cadre du syndrome de la fente sphénoïdale, et à une ophtalmoplégie + cécité (II) dans le syndrome de l’apex orbitaire.

L’examen et la palpation orbitaire peuvent préjuger de la localisation intracônique (exophtalmie axile) ou extracônique (exophtalmie non axile comme sur la photo) de la tumeur et ainsi de l’étiologie (consistance, localisation).

Le diagnostic étiologique est un catalogue et sera abordé différemment selon l’âge du patient. Un bilan TDM et /ou IRM est toujours indispensable. Le diagnostic de certitude reste souvent anatomopathologique, mais la ponction et la biopsie peuvent être contre-indiquées en cas de suspicion de tumeur vasculaire !

Tumeur musculaire striée maligne d’origine mésenchymateuse.

La plus fréquente des tumeurs malignes orbitaires de l’enfant, mais elles restent heureusement rares (5% des cancers pédiatriques).

L’exophtalmie est non axile, indolore, et fait étrange pour une exophtalmie tumorale inflammatoire++ et rapidement évolutive++, parfois monstrueuse.

Le diagnostic (TDM, biopsie) doit être précoce, afin d’entreprendre un traitement chimiothérapique rapide.

Il s’agit d’une tumeur d'histologie bénigne mais grave, d’évolution lente, encapsulée, développée aux dépens des cellules de soutien (oligodendrocytes et astrocytes) du nerf optique.

Survenue le plus souvent vers 5 à 10 ans, exceptionnellement après 10 ans. Parfois isolé, parfois associé à une maladie de Von Recklinghausen.

L’exophtalmie est unilatérale, irréductible, axile (tumeur intracônique), d’évolution très lente. Elle est associée à une atrophie optique avec des anomalies du champ visuel et une baisse d’acuité, responsables de strabisme par amblyopie organique. D’où la règle de toujours faire un FO chez un enfant strabique à la recherche d’une atrophie optique+++ qui peut révéler un gliome du nerf optique.

Les radiographies des trous optiques pourront montrer un agrandissement du canal optique, ou une asymétrie des canaux optiques. Le scanner et surtout l’IRM préciseront l’extension de la tumeur et éliminera un méningiome des gaines du nerf optique.

Le gliome du nerf optique est une tumeur "bénigne", n’entraîne pas de métastases, mais peut évoluer vers le chiasma optique (atteinte des 2 nerfs optiques avec risque de cécité) ou le IIIème ventricule….

Le traitement consiste en une exérèse neurochirurgicale +/- radiothérapie et chimiothérapie.

Son association possible à une maladie de Von Recklinghausen est associée à un pronostic moins bon.

C'est une hernie des méninges congénitales, non héréditaire, par agénésie osseuse.

Se présente sous la forme d’une tumeur molle dépressible, variable avec les cris ou la position, réductible, siégeant le plus souvent au niveau supéro-interne de l’orbite. La hernie peut parfois contenir du cerveau !

L’exophtalmie est unilatérale, réductible, non axile (œil déporté en dehors et en bas), non inflammatoire.

Un bilan en imagerie est nécessaire (radios simples : défect osseux et IRM : contenu).

La ponction de la tumeur est contre-indiquée : risque de décès +++ par ménigite (rappelons qu'il ne faut jamais, ni chez l’enfant, ni chez l’adulte, faire de ponction avant l’imagerie !)

Le traitement consiste en une résection neurochirurgicale de la tumeur et en un comblement de la déhiscence osseuse.

Tumeur congénitale bénigne présente à la naissance, elle est composée d’éléments normaux habituellement absents de la région considérée. Il a une consistance ferme, une forme arrondie régulière, et siège le plus souvent dans l’angle supéro-externe de l’orbite (queue du sourcil).

L’exophtalmie est rare et survient en cas d’extension orbitaire : alors unilatérale, non axile (œil déporté en dedans), irréductible, indolore et non inflammatoire.

Le traitement est l’exérèse chirurgicale.

Fréquents chez le sujet âgé, l’exophtalmie y est habituellement unilatérale, irréductible, axile ou non, d’évolution lente, indolore et non inflammatoire.

La tumeur, en cas de siège antérieur, est palpable, et peut être localisée à la glande lacrymale.

Les radios sont normales, l’IRM précise l’extension orbitaire.

Le diagnostic est histologique par biopsie. Elle permet le typage précis du lymphome, le plus souvent à cellules B de meilleur pronostic.

Penser au SIDA chez un sujet à risque

Chez le sujet d’âge moyen, elles peuvent être inaugurales, et nécessitent alors une recherche de primitif : cancers du poumon, du rein, et du sein sont les plus souvent incriminés.

L’exophtalmie est unilatérale, irréductible, axile ou non selon la localisation intra ou extracônique, et souvent douloureuse et inflammatoire.

Les radiologies rechercheront une ostéolyse ou une ostéocondensation. Le scanner et l’IRM préciseront l’extension.

Le traitement sera fonction du bilan général et repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie.

Responsables d’une exophtalmie unilatérale, irréductible, non axile (œil projeté en bas et en dedans), indolore, non inflammatoire, progressive

La tumeur est parfois palpable dans l’angle supéro-externe de l’orbite et visible en éversant la paupière supérieure.

Les plus fréquentes sont bénignes : ce sont les adénomes pléomorphes ou tumeurs "mixtes" bénignes, encapsulées. La biopsie est contre-indiquée à cause du risque de dissémination et de récidives. Le traitement est l’exérèse en totalité. Ils possèdent un potentiel évolutif malin vers le carcinome.

La tumeur maligne la plus fréquente est le cylindrome ou carcinome adénoïde kystique.

2-d) Les exophtalmies infectieuses :

Elles sont unilatérales, souvent irréductibles, très douloureuses, d’évolution rapide, et accompagnées de signes inflammatoires locaux marqués (chémosis majeur, œdème palpébral rouge et chaud…) et de limitation des mouvements oculaires ; ceci dans un contexte général infectieux (fièvre, syndrome infectieux biologique, adénopathies, porte d’entrée ou foyer infectieux de voisinage ORL ou dentaire, immunodépression).

Recherche d’une cause : sinusite, corps étranger, plaie orbitaire, infection cutanée, septicémie, post chirurgicale (DR, strabisme…)…

Exophtalmie douloureuse avec des signes inflammatoires marqués, avec atteinte générale infectieuse.

Il convient de rechercher des adénopathies et de palper la veine angulaire (dans l’angle interne de l’œil) à la recherche d’une induration douloureuse.

Outre le bilan infectieux, on réalisera un scanner ou une IRM en urgence, et on recherchera une porte d'entrée.

Le traitement repose sur une hospitalisation avec antibiothérapie générale à large spectre et d'urgence.

2-e) Les exophtalmies de cause vasculaire :

Elles sont typiquement unilatérales, réductibles, intermittentes et variables (position, valsalva).

2-e-1) Fistule carotido-caverneuse : l’exophtalmos pulsatile +++ (belle QR ou beau dossier) :

Il s’agit d’une urgence diagnostique relative.

L’exophtalmie survient habituellement dans les suites d’un traumatisme crânien ou orbitaire (FAV orbitaire) ou encore d'un accident vasculaire cérébral (FAV entre la carotide interne et le sinus caverneux).

Elle est souvent unilatérale importante, on observe un chémosis avec une dilatation des vaisseaux conjonctivaux caractéristique en "tête de méduse", parfois pulsatile (thrill à la palpation douce de l'orbite) et soufflante (perception par le patient d'un bruit de train et d'un souffle à l'auscultation de l'orbite concernée au stétho).

Le patient peut se plaindre de céphalées ou de diplopie en cas de paralysie du III et du VI.

Le scanner confirme l’exophtalmie et montre un élargissement des veines ophtalmiques.

Mais la seule clinique peut faire réaliser une artériographie carotidienne en première intention.

Le simple doute sur une fistule artério-veineuse constitue une contre-indication absolue à la ponction +++

Le traitement, réalisé dans le même temps que l’artériographie, consiste en une occlusion de la fistule par ballonnet ou embolisation par un radiologiste interventionnel très entraîné. Rarement par chirurgie à l'heure actuelle.

Le pronostic est bon, même si le traitement comporte des risques neurologiques (migration d'un embol lors de la montée des sondes).

2-e-2) Hémangiomes

Ce sont en fait des tumeurs vasculaires bénignes et fréquentes responsables d’exophtalmie unilatérale, axile ou non selon leur position par rapport au cône orbitaire, réductible, variable selon le valsalva ou la position, indolore et non inflammatoire.

Deux types selon l'âge :

2-e-3) Varices orbitaires

L’exophtalmie est variable, parfois absente au repos, et augmente à l’effort, à la manœuvre de Valsalva, et tête en bas. Elle peut être associée à une masse vasculaire palpébrale ou conjonctivale.

Le scanner et l’IRM ont supplanté la phlébographie orbitaire pour le diagnostic étiologique.

Le traitement est chirurgical.

2-f) Enfin un diagnostic d'élimination : la "pseudo-tumeur inflammatoire" (PTI)++

Relativement fréquente, la pseudo-tumeur, comme son nom l'indique, doit rester un diagnostic d'élimination….

Elle apparaît chez le sujet de 50 ans sous forme d’une exophtalmie généralement unilatérale, irréductible, douloureuse, et surtout très inflammatoire, d’apparition brutale, avec parfois limitation des mouvements oculaires.

Le scanner et l’IRM montrent de façon assez caractéristique une infiltration orbitaire mal limitée de tous les tissus orbitaires (graisse, muscle, glande lacrymale). Surtout ils éliminent une tumeur de l'orbite. au moindre doute diagnostique (lymphome orbitaire surtout), la biopsie chirurgicale s’impose.

Un test thérapeutique par corticothérapie orale +++ à fortes doses peut faire régresser l’exophtalmie et plaide ainsi en faveur de cette étiologie.

2-g) Autres exophtalmies (pour les savants)…

VII - TRAITEMENT

  1. Bien évidemment celui de la cause lorsqu'il est possible !

Par exemple exérèse + anapath d'une tumeur dermoïde orbitaire sur ces photos :

2. Mais aussi parfois "symptomatique", parfois en urgence pour limiter les complications :

La protection oculaire (cornée) est indispensable allant de :

De même, en cas de menace sur le nerf optique (hématome, tumeur compressive), un geste de décompression est parfois nécessaire :

à DCEM4

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