Chapitre 30

STRABISMES – HÉTÉROPHORIES

Dr Florian Tchaplyguine, Pr Philippe Gain

Responsable du document : Pr Philippe Gain

Dernière mise à jour : 17 février 2003

I – DÉFINITION

II – RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOPATHOLOGIQUES

III – EXAMEN CLINIQUE ET DIAGNOSTIC POSITIF

1 – Interrogatoire

2 – Réfraction et acuité visuelle

3 – Examen ophtalmologique complet

4 – Formes cliniques

IV – DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

1 - Principalement l’épicanthus (replis exagéré des  paupières dans l’angle du nez, parfois bilatéral)

2 - les hétérophories = « tendance à loucher »

3 - surtout, il convient d’éliminer une cause organique au strabisme et ceci rapidement +++

V – TRAITEMENT

1 – Le traitement est médical le plus souvent +++

2 – Puis, parfois, chirurgical

VI – EN RÉSUMÉ


STRABISMES – HÉTÉROPHORIES

Dr Florian Tchaplyguine, Pr Philippe Gain

I – DÉFINITION

Le strabisme se caractérise par deux éléments :

·         une part motrice : la déviation des axes oculaires avec un œil dévié strabique par rapport à l’autre œil dominant.

·         une part sensorielle : l’altération de la vision binoculaire au niveau central.

C’est une pathologie très fréquente, qui touche 4 % de la population en France, et qui suscite toujours de nombreuses inquiétudes et questions de la part des parents.

Sa cause est inconnue.

II – RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOPATHOLOGIQUES

L’œil est situé dans l’orbite osseuse, dont l’axe s’écarte de 23° par rapport au plan sagittal. Mais les axes des deux yeux en position de regard primaire sont parallèles entre eux et parallèles au plan sagittal. Les mouvements oculaires dépendent des muscles oculomoteurs innervés par les nerfs crâniens III, IV, VI...

Dans la vision binoculaire, le cerveau reçoit une image en provenance de chaque œil et les intègre pour que nous n’en percevions qu’une seule : c’est la fusion.

En cas de strabisme, le cerveau peut supprimer une image aberrante en provenance d’un œil pour éviter la diplopie : c’est la neutralisation. Le sujet ne regarde qu’avec l’œil dominant.

Cette neutralisation peut se pérenniser en pathologie pour évoluer vers l’amblyopie de l’œil dévié avec diminution de l’acuité visuelle de cet œil, non corrigeable par des verres correcteurs. C’est l’amblyopie strabique fonctionnelle (secondaire au strabisme). Il convient de distinguer l’amblyopie fonctionnelle (à œil normal) et l’amblyopie organique liée à une malformation anatomique oculaire (tumeur du FO, cataracte congénitale, tumeur du nerf optique…).

La maturation des voies visuelles de l’enfant n’est pas terminée à la naissance. Elle se poursuit jusqu’à la période critique de 6 ans. Donc toute anomalie oculo-motrice ou réfractive non corrigée peut être responsable d'une amblyopie fonctionnelle irréversible. L’amblyopie fait toute la gravité du strabisme (tombe ne QCM).

Un sujet en strabisme convergent est dit en ésotropie.


 
Un sujet en strabisme divergent est dit en exotropie.


III – EXAMEN CLINIQUE ET DIAGNOSTIC POSITIF

Si l’examen clinique complet du strabisme reste du domaine de l’ophtalmologiste, le médecin généraliste doit être à même de connaître succinctement celui-ci afin de pouvoir l’expliquer aux parents. Il doit également pouvoir répondre aux fréquentes interrogations des parents, et en particulier dépister une éventuelle cause organique au strabisme et aider les parents à la lutte contre l’amblyopie fonctionnelle

1 – Interrogatoire

Primordial pour la prise en charge du strabisme, il sera systématique et complet avec :

·         Les antécédents familiaux (strabisme ?, fratrie) et personnels (prénatal, accouchement)

·         La date et l’âge d’apparition du strabisme +++

·         Le mode d’apparition (progressif, brutal, intermittent, contemporain d’un problème général ?)

·         Le type de déviation (dedans, dehors) et de fixation (un seul œil, alternant ?)

·         Demander des photos : ancienneté du strabisme, leucocorie au flash !

·         Rééducation orthoptique ? traitement de l’amblyopie ? chirurgie ?

2 – Réfraction et acuité visuelle

Une réfraction précise sous cycloplégique est indispensable et doit être répétée. Le patient est-il emmétrope, hypermétrope+++, a t il une anisométropie ?

L’acuité visuelle des deux yeux sera évaluée par différents moyens en fonction de l’âge : existe-t il une amblyopie ?

3 – Examen ophtalmologique complet

3 – 1 : Un examen du segment antérieur à la lampe à fente et du FO est systématique

·         afin d’éliminer une amblyopie organique avec strabisme secondaire.

·         le FO doit être urgent devant un strabisme récent ! !

3 –2 : Inspection simple

·         Précise le type de déviation : exotropie, ésotropie

Torticolis compensateur associé ?

3 – 3 : autres tests

·         On étudie les reflets cornéens qui fournissent une approximation de la déviation : reflets centrés = pas de strabisme, reflet nasal = strabisme divergent, reflet temporal = strabisme convergent.

·         Le test à l’écran permet de caractériser l’œil fixateur, de dépister une fixation alternante (chaque œil prend la fixation : meilleur pronostic / amblyopie), de dépister les hétérophories.

·         De nombreux autres tests sont réalisés par l’orthoptiste ou l’ophtalmologiste afin de classifier le strabisme en fonction des caractéristiques de l’atteinte motrice, et des caractéristiques de l’atteinte sensorielle.

Pour les savants, le synoptophore est un appareil très utilisé en orthoptie et qui donne une analyse très complète de tous les angles de déviation.

4 – Formes cliniques

Une fois éliminé un strabisme secondaire à une amblyopie organique (cf plus bas), le strabisme est classé dans différents cadres nosologiques en fonction de ses caractères. Sans entrer dans les détails du domaine du savant, quelques notions sont à connaître :

·       Jusqu’à 3 mois, un strabisme banal et régressif est fréquent (immaturité visuelle) : à savoir ! Prévenir les parents que si la déviation (souvent en ésotropie) est intermittente, alternante (tantôt un œil, tantôt l’autre) et minime, il s’agit le plus souvent d’un retard dans l’acquisition de l’oculomotricité et que tout doit rentrer dans l’ordre rapidement

·         Les strabismes convergents = ésotropies sont les plus fréquents.

Ils sont souvent liés à une hypermétropie : c’est le strabisme accomodatif (car il y a un réflexe accommodation convergence), souvent intermittent, tardif 2 à 3 ans, de bon pronostic si traité tôt.

Cette hypermétropie latente doit être dépistée par un examen sous skiascopie après paralysie de l’accommodation (cycloplégie) par l’instillation d’atropine à but diagnostique.


 


D’apparition plus tardive, vers 5 à 6 ans, le strabisme convergent tardif est plus amblyogène.


Les strabismes divergents sont plus rares, d’apparition tardive.

·         A part, les strabismes de l’adulte, classiquement divergents,souvent sur amblyopie organique profonde : l’œil malvoyant part en dehors (plaie, aphakie non corrigée…).

IV – DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL


1 - Principalement l’épicanthus (replis exagéré des  paupières dans l’angle du nez, parfois bilatéral) :

qui peut faire croire à un strabisme convergent mais ici le reflet pupillaire est centré. Cet épicanthus est fréquent chez le nourrisson, parfois familial (regarder les parents) et diminue spontanément avec l’âge

2 - les hétérophories = « tendance à loucher » :

L’hétérophorie est une tendance à la déviation des axes visuels, qui est maintenue latente par le mécanisme de fusion ». un œil normal est dit orthophorique.

Les hétérophories sont très fréquentes, et la plupart du temps asymptomatiques.

Parfois, elles sont responsables de signes fonctionnels à type de céphalées, vertiges, douleurs oculaires, gêne à la lecture, à la conduite surtout nocturne…

Les deux yeux ne sont pas déviés. En cas de dissociation des deux yeux (et de suppression de la fusion) par un écran ou un autre moyen (baguette de Maddox), l’œil hétérophorique se désaxe. A l’arrêt de la dissociation, et à la reprise de la fusion, l’œil reprend sa place normale.


On décrit l’ésophorie où le déplacement en décompensation se fait en dedans, et l’exophorie (en dehors).

Le traitement, en cas d’hétérophorie symptomatique, comporte une correction optique adaptée à la réfraction sous cycloplégique, et parfois une rééducation orthoptique.

3 - surtout, il convient d’éliminer une cause organique au strabisme et ceci rapidement +++ :

Tout strabisme (au delà de 3 mois surtout) devra bénéficier d’un examen ophtalmologique complet (LAF, et surtout examen des FO dilatés+++) afin d’éliminer une cause organique. (Zéro à la question si oubli+++) responsable d’une amblyopie organique unilatérale (ou parfois bilatérale) et donc d’une déviation strabique secondaire

Certaines causes organiques peuvent se manifester en outre par une leucocorie associée (= pupille blanche) ou par un reflet pupillaire qui présente une couleur blanche (et non rose) lors des photos au flash. Ces causes sont :

·         rétinoblastome : tumeur maligne du FO, parfois héréditaire (DA), parfois bilatérale.

·         cataracte congénitale.

rétinopathie des prématurés (=fibroplasie rétrolentale)

           Ce peut être encore :

·         toxoplasmose congénitale maculaire : foyer choriorétinien blanchâtre au FO.

·         gliome du nerf optique (tumeur bénigne mais gravissime) : papille décolorée au FO, parfois bilatéral.

En cas de doute ou d’examen difficile, un examen sous anesthésie générale sera pratiqué après accord des parents.

V – TRAITEMENT

1 – Le traitement est médical le plus souvent +++

·         Port d’une correction optique totale adaptée à la réfraction sous atropine à but cycloplégique.

-          En premier lieu dans la stratégie thérapeutique !

-          Dans tous les cas de strabisme, port constant de lunettes à montures spéciales pour enfants (pas de pinces nasales, verres en plastique, ficelle de maintien derrière la tête).

-          Permet le plus souvent de guérir totalement le strabisme convergent accommodatif.

·         Lutte contre l’amblyopie fonctionnelle : la priorité du traitement est la lutte contre l’amblyopie, et non pas le strabisme !

-          Selon les cas et l’âge.

-          Principe : pénalisation du bon œil afin de faire travailler le mauvais (œil dit paresseux).

-          Traitement d’attaque agressif par  occlusion totale maximale du lever au coucher (pansements spéciaux couleur chair Opticlude).

-          Traitement d’entretien : pénalisation par occlusion intermittente, optique (verre opaque), médicamenteuse (atropine)…

-          Surveillance rapprochée : le pronostic visuel de l’œil est en jeu.

-          Coopération médecin patient parents indispensable, et longue…

2 – Puis, parfois, chirurgical

·         Plus tardif, souvent vers 3 à 6 ans (entrée à l’école), toujours après le traitement médical et la lutte contre l’amblyopie.

·         Ne se discute que s’il persiste une déviation importante après correction optique adaptée et lutte contre l’amblyopie fonctionnelle.

·         Son but est essentiellement esthétique :

-          Chirurgie musculaire sous AG, sur 1 ou 2 yeux.

-          Protocole chirurgical consiste soit à affaiblir un muscle (en reculant son insertion sur la sclère) soit en renforçant son action (par résection musculaire ou plissement musculaire).

-          Efficace, mais réintervention possible, toujours en prévenir les parents.

VI – EN RÉSUMÉ

Le strabisme est une pathologie fréquente, d’étiologie souvent obscure (sauf strabisme accommodatif).

·         Avant 3 mois, un strabisme minime, intermittent et alternant ne doit pas inquiéter.

·         Il faut absolument éliminer une cause organique.

·         Traitement est triple : correction optique adaptée,  lutte contre l’amblyopie fonctionnelle par occlusion du bon œil, chirurgie parfois mais pas toujours.

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