Responsable du document : Pr Philippe Gain
Dernière mise à jour : 18 février 2003
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Les uvéites sont des affections assez fréquentes et de diagnostic urgent (relatif…). L’intérêt de la question est double : en faire le diagnostic positif et surtout en chercher la cause.
Une uvéite est une inflammation de l’uvée et on distingue :
- l’ uvéite antérieure qui touche l’iris(iritis) et/ou le corps ciliaire( cyclite) encore appelée iridocyclite
- l’uvéite postérieure qui touche la choroïde (choroïdite), mais l’inflammation diffuse fréquemment à la rétine et prend alors le nom de choriorétinite ou au vitré (hyalite)
- la panuvéite ou uvéite totale touche toute l’uvée antérieure et postérieure.
L’uvée est une membrane vascularisée par le système ciliaire d’origine méso-ectodermique.
On distingue
- l’uvée antérieure comprenant l’iris et le corps ciliaire
- Iris : diaphragme mobile baignant dans l’humeur aqueuse et séparant la chambre antérieure de la chambre postérieure.
- Corps ciliaire : entre la racine de l’iris et la choroïde, il a un rôle dans l’accommodation (muscle ciliaire) et la sécrétion d’humeur aqueuse.
- l’uvée postérieure : choroïde : c’est la couche intermédiaire située entre la rétine en dedans et la sclère en dehors. Elle est composée de la choroïde très vascularisée et de la membrane de Brüch qui la délimite de l’épithélium pigmentaire.
L’examen comportera, outre l’interrogatoire, une mesure de la réfraction et de l’acuité visuelle bilatérale, de loin et de près, un examen à la lampe à fente avec mesure de la pression intra-oculaire, et un examen du FO au verre à 3 miroirs.
1 – Uvéite antérieure (synonyme iritis, cyclite, ou iridocyclite) :
L’affection est le plus souvent unilatérale, à révélation rapide (sur 1 ou 2 jours).C’est le diagnostic d’un œil rouge douloureux avec baisse d’acuité.
1/ Signes fonctionnels
- Baisse variable de l’acuité visuelle mais modérée
- Douleurs oculaires modérées souvent à type de pesanteur (rien à voir avec le GFA).
2/ Signes physiques « à l’œil nu »
- Œil rouge avec cercle périkératique
- Cornée calire, sans oedème (différent du GFA). Il est rare de pouvoir observer à l’oeil nu les dépôts à la face postérieure de la cornée ( cf decsemetite)
- Pupille en myosis (différent du GFA)
- Pas de sécrétions purulentes.
3/ Examen à la lampe à fente
- Observation de l’effet Tyndall de chambre antérieure qui est pathognomonique (Tombe en QCM +++): protéines et cellules inflammatoires en suspension dans l’humeur aqueuse, visibles en fente à fort grossissement comme « des grains de poussière le matin dans la lumière des persiennes au travers un rayon de soleil »
- Hypopion parfois par sédimentation inférieure en cas de Tyndall très important : niveau blanchâtre inférieur qui correspond à du pus aseptique.
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- Dépôts rétrocornéens rétrodescemétiques (appelés descemétite)
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Parfois (déjà une complication) présence de synéchies irido-cristalliniennes, fixant la pupille sur la face antérieure du cristallin donnant parfois à la pupille un « aspect en trèfle à 4 feuilles »
3/ Prise de La pression intra-oculaire au tonomètre
- classiquement hypotonie (relative, à comparer à l’autre œil), PIO à 10 ou 12 mm de mercure (contre 16 mm de l’autre côté)
- mais piège : parfois hypertonie sévère en cas d’uvéite antérieure compliquée (30 voire 40 mm de Hg) : s’associe alors un oedème de cornée, les douleurs sont plus violentes et le piège diagnostic est la crise de GAAF
4/ Enfin le FO sera systématique
- normal ici
- recherche une atteinte postérieure associée, signant alors une panuvéite.
5/ Évolution
- si diagnostic et traitement précoce et bien conduit : le plus souvent guérison sans séquelles
- 2 risques : cataracte secondaire (à l’inflammation, souvent de type sous capsulaire postérieure) et glaucome secondaire (hypertonie par blocage pupillaire par les synéchies irido-cristalliniennes avec au maximum constitution d’un iris « tomate » comme sur la photo ci-dessous)
- récidives :surtout si étiologie non retrouvée ou difficilement curable. Le patient doit en être prévenu. La répétition des épisodes favorise les complications. On observe parfois une corticodépendance .. qui peut elle-même favoriser la survenue d’une cataracte et d’un glaucome secondaire.
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Toute uvéite postérieure peut être associée à une uvéite antérieure, et présenter la symptomatologie décrite ci-dessus…. Se rajoutent plus ou moins :
1/ Signes fonctionnels :
- Baisse d’acuité visuelle plus sévère par la hyalite ou à la localisation maculaire d’un foyer.
- Myodésopsies liée au trouble vitréen (hyalite).
- Scotome en cas d'un foyer choriorétinien.
- L’œil reste le plus souvent blanc et indolore si l’uvéite n’est que postérieure.
2/ Signes physiques :
On recherchera par le FO bilatéral dilaté
Trouble vitréen localisé ou diffus (hyalite) avec parfois des condensations inférieures (oeufs de fourmis, banquise).
Choriorétinite : foyer blanc jaunâtre mal limité, un peu saillant de localisation et de nombre variable.
- On recherche d’autres atteintes inflammatoires : vascularités des artères ou des veines rétiniennes (engainements des vaisseaux, parfois occlusions de branches), papillite (oedème de la papille traduisant une névrite optique associée)… et des cicatrices de foyers méconnus anciens sur les deux yeux.
Les foyers choriorétiniens « guéris » le font au prix d’une cicatrice atrophique rétinienne, grave si sa localisation est maculaire.
Les complications iatrogènes de la corticothérapie ne sont pas exceptionnelles.
Essentiellement pour les uvéites antérieures : il n’y en a pas !
Tout oeil rouge, douloureux, avec BAV, impose une consultation ophtalmologique urgente afin de rechercher les 3 causes : glaucome aigu par fermeture de l’angle (jusqu’à preuve du contraire), kératite aiguë, et uvéite antérieure aiguë. Le plus grand piège est l’uvéite antérieure aiguë qui simule une crise de GAAF…
1 - Les armes du diagnostic étiologique :
1/ Interrogatoire : il permet de suspecter la cause 2 fois sur 3 :
Systématique, rigoureux, policier, c’est un temps fondamental du diagnostic étiologique
Antécédents familiaux, personnels, ophtalmologiques, mode de vie et facteurs de risque, signes associés cutanés, rhumatologiques, ORL, génito-urinaire, date et mode d’apparition, d’évolution, notion de récidive, de traitement, de bilan… statut sérologique (toxoplasmose ? rubéole ? HIV ?), vaccination par le BCG, aphtes, …
2/ l’examen clinique général extra-ophtalmologique est capital :
à la recherche notamment d’une maladie infectieuse, rhumato ou d’une maladie de système
3/ les examens complémentaires éventuels :
Un bilan paraclinique orienté par l'anamnèse et l’examen clinique général est entrepris, sans que cela ne retarde le traitement. Ce bilan sera d’autant plus poussé (parfois hospitalier) que
- l’uvéite est grave (postérieure, compliquée)
- bilatérale
- récidivante
- qu’il existe des signes d’appels à l’interrogatoire ou l’examen général
- que le sujet est jeune
2 - Les étiologies des uvéites sont variées … même si 1 fois sur 2 sa cause demeure inconnue…
1/ Causes locales (10%) :
- corps étranger intra-oculaire profond méconnu (faire radio orbite si travailleur manuel)
- post-chirurgicales (se méfier que, pas le début d’une infection endoculaire)
- maladie de Fuchs : hétérochromie irienne + cataracte + uvéite
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2/ Causes loco-régionales (20%) :- infection ORL ou dentaire de voisinage : demander avis stomatologique et ORL et radiographies de sinus (Blondeau) et panoramique dentaire. Un granulome apical ou une sinusite à bas bruit peut entretenir une uvéite
- Ophtalmie « sympathique (inflammation du bon œil après atteinte de l’autre œil, par réaction immunologique controlatérale exubérante (sym = la même, pathos = maladie) : rarissime
3/ Causes générales (30%) :
3-a/ Infectieuses (1/3) : les éliminer systématiquement +++
1/ Virales
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Herpès, Zona : même si ce sont les kératites les plus fréquentes, l’uvéite peut se voir surtout antérieure- CMV (SIDA) : sérologie « facile »
2/ Bactériennes
- Tuberculose : IDR 10 U systématique, radio pulm si doute
- Syphilis, brucellose, leptospirose, rickettsiose, lèpre, Lyme…
3/ Parasitaires : dominées par la toxoplasmose
- Toxocarose : uvéite postérieure avec choriorétinite
- D’autres parasites tels candidose, histoplasmose (USA) sont possibles (rares)
- Toxoplasmose +++ : uvéite postérieure avec choriorétinite
Quelques précisions sur la toxoplasmose : la choriorétinite toxoplasmique est une affection relativement fréquente, et une cause d’uvéite postérieure à rechercher. C’est dans la grande majorité des cas (sauf chez les patients SIDA) la réactivation d’un foyer de toxoplasmose congénitale (présent à la naissance, lié à une infection maternelle), et méconnu ; et non pas une toxoplasmose acquise.
Le patient, généralement adolescent ou adulte jeune, consulte pour une baisse d’acuité avec scotome et myodésopsies. Les signes sont d’autant plus francs et importants que le foyer est proche de la macula. Les douleurs sont rares. On peut observer des signes d’uvéite antérieure (Tyndall) associés. Au FO, on observe un foyer blanc jaunâtre, mal limité, saillant, arrondi, de localisation et de taille variable, avec une réaction vitréenne en regard.
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La
découverte de cicatrices choriorétiniennes sur un œil a une valeur d’orientation
diagnostique précieuse en faveur de la toxoplasmose.
Le diagnostic positif repose sur l’anamnèse, les sérologies sanguines répétées, le dosage des anticorps et la PCR sur prélèvement d’humeur aqueuse par ponction de chambre antérieure. L’angiographie à la fluorescéine apportera des arguments pour le diagnostic positif, mais surtout, permettra de juger de l’évolutivité et de la cicatrisation des lésions.
Un traitement général sera entrepris, en l’absence de contre-indications, et en informant le patient des risques potentiels et de la conduite à tenir le cas échéant. Il associe classiquement pyriméthamine, sulfadiazine, de l’acide folique, et parfois une corticothérapie générale. Une surveillance clinique et biologique (NFP) hebdomadaire est nécessaire.
L’évolution se fait vers la cicatrisation du foyer choriorétinien toxoplasmique, mais le risque de récidive et de réactivation
3-b/ Rhumatologique (1/3)
- Spondylarthrite ankylosante avec HLA B27+ : la recherche d’HLA B27 est systématique devant une uvéite antérieure du jeune.
- Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter : uréthrite, arthrite réactionnelle
- Maladie de Still ou arthrite juvénile
3-c/ Maladies générales autres (1/3)
Sarcoïdose : chercher un syndrome de Heerfordt, de Mikülicz
Maladie de Behçet : avec uvéite antérieure à hypopion qui fait le pronostic de la maladie
- Lymphome = uvéite postérieure du sujet âgé+++
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4/ Idiopathique enfin (50%)
La cause… la plus fréquente… Environ 50% des uvéites ne font pas preuve de leur cause…
1 - Traitement étiologique +++
Nécessaire (si une cause est retrouvée) car permet de limiter le risque de récidive (par exemple traitement d’un tuberculose, soins dentaires, traitement d’une sinusite chronique…)
2 - Traitement symptomatique urgent :
1/ Traitement de l’uvéite antérieure : il est double et urgent
- Corticothérapie locale : afin de diminuer l’inflammation
- Mydriatiques locaux (Atropine collyre) : pour éviter la constitution de synéchies irido-cristalliniennnes
2/ Traitement de l’uvéite postérieure
- Corticothérapie locale
- Corticothérapie générale le plus souvent (après avoir éliminé une maladie infectieuse)
- Parfois, on a recours devant les cas graves aux immunosuppresseurs au long cours (Behçet…)
Le patient doit être informé de la symptomatologie d’alerte et consulter en urgence (relative) en cas de récidive.
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