CATARACTE
Pr Philippe Gain,
Dr Gilles Thuret
Responsable du document : Pr Philippe Gain
Dernière mise à jour : 17 février 2003
III - DIAGNOSTIC POSITIF (se pose, repose, impose…)
1 - Se pose chez un sujet qui consulte pour des signes fonctionnels à type de...
1 - Nouveau né ou nourrisson porteur d’une pupille blanche (leucocorie)
2 – Adulte ou sujet âge qui présente une baisse d'acuité visuelle progressive
1 - Du Nouveau Né = dite cataracte congénitale (rare : 1 sur 1000)
2 - Du petit enfant (de 1 an à 18 ans) (rare, 1 sur 100)
3 - De l’adulte ou du sujet âgé (le plus souvent, 99 sur 100)
Pr Philippe Gain, Dr Gilles Thuret
C'est l’opacification totale ou partielle du cristallin. Pathologie le plus souvent bilatérale, souvent relativement symétrique. C’est généralement une maladie du sujet âgé au-delà de la soixantaine.
Le zéro au cadre : opacification de la cornée ! ! !
Intérêt de la question : le diagnostic positif, les étiologies et les principes du traitement.
II - RAPPEL ANATOMIQUE
Le cristallin est une lentille biconvexe, convergente (puissance de + 20 dioptries, c'est après la cornée le second dioptre oculaire), il est situé dans le segment antérieur de l'œil, plus précisément dans la chambre postérieure.
Il a 2 propriétés ; il est transparent (sinon c'est la cataracte !) et il est souple, permettant l’accommodation (passage vision de loin à de près). Si le sujet est opéré (avec ou sans cristallin artificiel d'ailleurs), il faudra donc pallier à l’absence d’accommodation par une lunette additionnelle de près (à ne pas oublier en QI).
Du point de vue anatomique, il comprend deux capsules (ant et post), un noyau et un cortex (comme un abricot…). Ces capsules sont très fragiles : si elles sont perforées (traumatisme perforant par exemple), le cristallin s’opacifie très vite, parfois en quelques heures ou quelques jours. De plus, quand on opère de la cataracte en extra-capsulaire (manuelle ou par ultrasons), il faut prendre garde à ne pas casser cette capsule postérieure …
III - DIAGNOSTIC POSITIF (se pose, repose, impose…)
1 - Se pose chez un sujet qui consulte pour des signes fonctionnels à type de :
baisse d’acuité visuelle (BAV) progressive, lente, sur des mois, des années, voire des dizaines d’années d’un ou des deux yeux, parfois de façon asymétrique
L’expression imagée : le sujet dit voir comme à travers un " verre dépoli ou une chute d’eau "(d’où le nom de cataracte)
parfois des petits signes de valeur, surtout au début : (tombent en QCM)
éblouissement, dû à la diffraction de la lumière à travers des opacités.
diplopie ou même polyplopie (tri, quadri…) monoculaire par cette même diffraction due aux opacités débutantes. Attention bien dire diplopie monoculaire ! ça n’est pas une paralysie oculomotrice ! ! !
survenue d’une myopie chez un sujet âgé, dite myopie cristallinienne qui est due à l’augmentation du pouvoir de réfraction du cristallin qui fait alors converger les rayons lumineux des objets vus de loin en avant de la rétine. Le sujet âgé (donc presbyte par définition) arrive à quitter ses lunettes pour lire son journal car il débute probablement une cataracte d’un type particulier : la cataracte nucléaire (Tombe en QCM)
2 - Repose sur l’examen clinique
2-1 Inspection simple : parfois parlante
Parfois parlante, si la cataracte est très évoluée, on arrive à observer une leucocorie (reflet blanc dans la pupille) Parfois simple couleur "un peu marron" dans la pupille.
Parfois on retrouve une perte du reflet rétinien normalement bien rouge sur une photo au flash (non équipé d'un dispositif anti-yeux rouges…). Ce signe est de valeur pour les cat. congénitales car l’enfant ne se plaint de rien et la découverte est parfois faite par la mère qui remarque une disparition d’un reflet pupillaire sur la photo d'anniversaire.
2-2 Examen à la lampe à fente (LAF) : fait le diagnostic et précise le type de cataracte.
La LAF, par sa coupe optique du segment antérieur, permet d’observer en profondeur les capsules, le cortex et le noyau. Les (2) pupilles doivent être dilatées bien sûr…
Il en existe deux types :
totale (cristallin devient totalement blanc laiteux ou blanc roux, couleur "pastille pulmol®")
partielle : on décrit de nombreuses formes anatomiques, parfois intriquées (ex : cat cortico-nucléaire) dont seules certaines ont un intérêt pratique à connaître de l’étudiant.
sous capsulaire postérieure ++ : elle s’observe souvent dans les cataractes secondaires notamment au diabète, aux traumatismes contusifs et aux médicaments (corticoïdes) (tombe en QCM). A signaler que c’est en fait le cortex sous la capsule postérieure qui est opaque, la capsule elle-même reste claire, on peut donc parfaitement l’opérer classiquement en extra-capsulaire.
nucléaire ++ : amusante à connaître car peut provoquer une myopie cristallinienne. C’est aussi une des plus fréquentes cat liées à l’âge (tombe en QCM)
corticale : en fait c’est le cortex de la périphérie du cristallin qui s’opacifie, le noyau reste clair et le sujet n’est donc pas gêné. C’est la plus fréquente des cat liées à l’âge et elle n’est généralement pas à opérer car pas gênante.
dans la cataracte congénitale, on décrit des dizaines de formes cliniques sans grand intérêt à votre niveau.
régression : jamais !(sauf l’exceptionnelle cataracte de la galactosémie qui peut diminuer avec le régime sans galactose) (tombe en QCM). Aucun collyre anti-cataracte n’a à ce jour d’efficacité scientifiquement prouvée !
stabilisation de façon imprévisible
totalisation sur une durée imprévisible ; peut évoluer au maximum vers la cataracte dite morganienne : le cortex se liquéfie et le noyau tombe au fond des capsules (aspect en " coucher de soleil " à la LAF)
L’expression imagée : " le coucher de soleil , c’est la cat morganienne hyperévoluée "
complications (rares dans nos pays car les cataractes sont opérées avant !)
glaucome secondaire : par soit blocage de la pupille par un gros cristallin (car en plus de vieillir en s’opacifiant, le cristallin augment aussi de volume) soit par la libération de ses protéines génératrices d’uvéite qui peut se compliquer d’hypertonie
inflammation endoculaire : uvéite " phacoantigénique " par libération du contenu du cristallin qui se liquéfie au travers des capsules qui finissent par devenir poreuses. Ces protéines cristalliniennes sont inconnues de l’organisme qui développe une réponse auto-immune (phako antigénicité), dont le mécanisme est identique aux stérilités auto immunes (contre les spermatozoïdes)
Il se pose de façon tout à fait différente selon l'âge : chez le nourrisson, il ne faut pas attribuer toute leucocorie à une cataracte ; chez le sujet âgé, chez qui la cataracte est si fréquente, il convient au contraire de ne pas attribuer toute baisse de vision progressive à une cataracte…
1 - Nouveau né ou nourrisson porteur d’une pupille blanche (leucocorie)
La cataracte congénitale est certes la cause la plus fréquente de leucocorie. Mais il y a d’autres causes : (tombent en QCM)
rétinoblastome : tumeur maligne de la rétine d’origine embryonnaire rare (1/16000 naissances) très caractéristique parfois héréditaire (dominant autosomique) et parfois bilatérale (1/3). Le traitement est souvent l’énucléation si unilatéral, si bilatéral : association chimio et radiothérapie pour tenter de ne pas énucléer les 2 yeux ! La tumeur est blanche et pousse derrière le cristallin donnant un reflet blanc dans la pupille.
fibroplastie rétrolentale (synonyme de rétinopathie des prématurés) : elle était liée à une hyperoxygénation mal contrôlée de grands prématurés. Devenue rare depuis le contrôle de l’oxygénation par capteurs cutanés (1 cas tous les 10 ans). L’oxygène provoque sur les vaisseaux rétiniens immatures une vasoconstriction, s’en suit une ischémie rétinienne puis une prolifération de néovaisseaux qui vont se compliquer d’un décollement rétinien tractionnel. C’est ce décollement rétinien (en général bilatéral) qui va se rétracter derrière le cristallin (rétrolentale = derrière la lentille cristallinienne) et provoquer la leucocorie. Le pronostic est généralement effroyable…
2 – Adulte ou sujet âge qui présente une baisse d'acuité visuelle progressive :
L’essentiel est de ne pas attribuer toute BAV à une cataracte, cause si fréquente. D’autres causes sont possibles également et …en arrière d’une cataracte telles :
rétinopathie diabétique (intérêt de l’ERG)… d’autant que le diabétique fait souvent les deux en même temps !!! (la complication n°1 du diabète est la rétinopathie, la n°2 la cataracte)
dégénérescence maculaire liée à l’âge (cf. question BAV lente), cause la plus fréquente de mal vision du sujet de plus de 80 ans en France
décollement rétinien (intérêt de l’écho B si on ne voit pas le fond d'œil).
Donc, des examens complémentaires seront faits pour explorer le fond d’œil s'il est invisible : ERG ou écho en particulier… sans oublier l’examen du FO controlatéral si le cristallin le permet !
Les causes sont classées ici en fonction de l’âge (l’ancienne classification des cataractes étant dépassée ...). Le plus souvent pathologie du sujet âgé (99 fois sur 100). Plus le sujet est jeune (60 ans…), plus on a des chances de trouver une étiologie (par l’interrogatoire).
1 - Du Nouveau Né = dite cataracte congénitale (rare : 1 sur 1000) :
Trois causes à retenir : (tombe en QCM)
idiopathique = absence de cause connue : la plus fréquente !
cataracte héréditaire : moins fréquente, tous les modes de transmissions morganiens possibles (DA, RA ou RX), intérêt du conseil génétique pour l’avenir. Ces cat sont soit isolées, soit associées à d’autres anomalies oculaires (microphtalmie, glaucome congénital, dysplasie rétinienne…) aggravant alors le pronostic. Enfin elles peuvent être associées à des maladies génétiques très nombreuses (des centaines ! !, pas du niveau étudiant), la cat peut alors aider le clinicien pour le diagnostic positif et le conseil génétique. A l’inverse, face à ces maladies génétiques penser à montrer l’enfant à l’ophtalmologiste pour éliminer une cat. parfois alors à opérer (ex : synd de Löwe etc…).
rubéole : triade de Gregg associant cataracte +surdité+malformation cardiaque. La cat rubéolique se voit heureusement de moins en moins de part la généralisation de la vaccination anti rubéolique (1 cas en 10 ans dans mon expérience)
Le zéro au cadre : toxoplasmose car la toxo congénitale donne des choriorétinites et non pas (ou presque pas) des cat congénitales ! ! !
2 - Du petit enfant (de 1 an à 18 ans) (rare, 1 sur 100) :
galactosémie congénitale : maladie métabolique, l’intérêt de la connaître est que la cat peut régresser avec le régime sans galactose (tombe en QCM)
hypoparathyroïdie (doser la calcémie)
trisomie 21 : la cat est fréquente dans la tri 21. A rechercher car une chirurgie peut améliorer leur comportement visuel et psychique.
Pour les savants : les autres signes oculaires de la tri 21 (pour les savants) : kératocone, myopie, taches blanches de Bruschfield sur l’iris, décollement de rétine, obliquité dite " Mongoloïde " des paupières (d’où la mauvaise ancienne appellation)
3 - De l’adulte ou du sujet âgé (le plus souvent, 99 sur 100) :
3-a - La presque totalité des cas : pas de cause connue , c’est la cataracte dite " sénile "
Touche le sujet très âgé (75 ans, 80 ans…) ou parfois moins (65 ans). Elle est souvent bilatérale, parfois asymétrique, évoluant sur des années très lentement. La cataracte corticale est très fréquente, mais non gênante. A l’inverse, la cataracte nucléaire myopise (le sujet presbyte quitte ses lunettes pour lire) et la sous caps postérieure gène beaucoup à la fois de loin et près. La cause de la cat liée à l’âge est inconnue, on suspecte le rôle des ultra-violets ? (incidence un peu plus fréquente et âge plus jeune pour les professions exposées telles agriculteurs, marins ...) mais il n’y a probablement pas que ça…
A retenir : pas de bilan étiologique si cat à 85 ans ! ! ! (simple interrogatoire)
3-b- Le reste, surtout si sujet de moins de 60 - 65 ans et surtout si elle est unilatérale.
On suspectera une cause.. On fera alors un bilan étiologique rapide commençant par l’interrogatoire +++ (le plus pertinent et gratuit !), l’examen général ++ et éventuellement suivi d’examens complémentaires dont la glycémie, la radio crâne, etc…
Il y a alors un listing de causes à retenir, en insistant sur les plus fréquentes (belle QI)
traumatisme +++
contusion du globe (directe et violente) (intérêt médico-légal). Typique dans certains sports comme la boxe
plaie (œil crevé). La cat peut être immédiate (quelques heures) ou secondaire (quelques semaines)
plaie + corps étranger intra oculaire qui a pu passer inaperçu : on fait donc une radio de l’orbite (ou un Blondeau) si un sujet jeune se présente avec une cataracte unilatérale, surtout s’il s’agit d’un travailleur manuel ou d’un bricoleur (marteau + burin) et que l’interrogatoire laisse un doute
maladie oculaire sévère : uvéite antérieure (cf question), luxation du cristallin (dans la maladie de Marfan), myopie forte (aux environs de -20,00 dioptries).
cause endocrine +++
diabète sucré ID ou NID surtout s’il est mal équilibré et ancien (donc dosage de la glycémie facile). Ce sont souvent des cataractes sous capsulaires postérieures +++. Chercher une autre cause de baisse visuelle en particulier rétinopathie diabétique (examen du FO controlatéral, ERG bilatéral, angiographie de l’œil controlatéral)
hypoparathyroïdie (tombe en QCM) donnant volontiers des cataractes polychromes (belle couleur rouge et verte).
médicaments : corticoïdes +++ .Qu’ils soient en collyre, per os voir IM (corticoïdes retard) mais surtout si à forte dose et de façon prolongée (cortisone collyre pour une conjonctivite allergique ou encore cortisone orale pour une maladie de système, un greffé rénal…) La fo clinique réalisée est généralement de type sous capsulaire postérieure . On fait donc un examen ophtalmologique une fois par an si cortisone au long cours +++ à la recherche d’une cat (LAF après dilatation pupillaire) mais aussi un glaucome chronique secondaire (prise PIO au tonomètre).
agents physiques (rares ! parfois maladies professionnelles)
grandes chaleurs (travailleurs des hauts fourneaux)
électrocution + (cataracte parfois tardive, intérêt médico-légal, car peut faire rouvrir le dossier d’AT) (tombe en QCM)
radiations (ex : cancer de la face, rare depuis la radioprotection efficace)
maladies dermatologiques (rares) dites cataractes syndermatotiques : se voient dans des eczémas généralisés gravissimes
L’expression imagée : " la cataracte qui ne vous lâche pas la main, c’est le Steinert "
homocystinurie (rarissime !).
Donc bien penser à 3 causes majeures et fréquentes : traumatisme (radio), cortisone (ordonnance), diabète (glycémie).
aucun collyre préventif ! (placébos !).
bon équilibre d’un diabète +++ peut permettre de prévenir ou d’éviter l’aggravation trop rapide d’une cataracte débutante (tombe en QCM).
régime sans galactose pour la cat de la galactosémie (tombe en QCM).
2 - 1 médical
aucun collyre n’éclaircit le cristallin, pas d’intérêt sauf psychologique ...
2 - 2 laser
pas de rôle dans le traitement mais rôle parfois pour un traitement complémentaire après une opération de la cataracte = la capsulotomie d’une cataracte secondaire grâce au laser YAG qui ouvre la capsule postérieure, même au travers d’un implant (le laser n’abîme pas l’implant).
2 - 3 chirurgical :
Méthodes : 2 choses à faire
- enlever le cristallin opaque (3 techniques existent, même si en 2000, c’est le plus souvent une phakoémulsification qui est réalisée) :
- extraction totale intra capsulaire : abandonnée. On enlevait la totalité du cristallin, par une grande incision de la cornée (10mm), avec une cryode qui gelait le cristallin et permettait de l’enlever en totalité, dans ses capsules (" intra-capsulaire "). Cette technique est quasi abandonnée car ne permettait que de mettre en place un implant de chambre antérieure, qui à long terme altère la cornée. De plus, risque élevé de DR (environ 5% à 10 ans) et d’oedème maculaire (environ 10% à 10 ans). Cette technique conserve 1 seule indication : la luxation du cristallin, car la zonule est fragilisée, le cristallin ne tient plus et il faut donc l’extraire en totalité.
- extraction extra capsulaire : on respecte la capsule postérieure . Réalisable à tout âge, on peut opérer soit " à la main " au travers une incision de 8 mm, c’est l’extracapsulaire manuelle ou mieux avec un appareil à ultrason qui permet de casser le cristallin en petits fragments et de l’aspirer par une incision plus petite (3 mm environ), c’est la phakoémulsification. (VIDÉO). Réalisée le plus souvent sous AL et en hospitalisation brève (1 ou 2 jours), voire en ambulatoire (ressort 4 heures après). C’est l’intervention la plus réalisée en France (300000 par an). Environ 1 fois sur 2 après 1 à 5 ans, la capsule, claire au départ s’opacifie à nouveau : c’est la cataracte secondaire (le sujet consulte pour un brouillard visuel à nouveau " docteur, ma cataracte est revenue "). On utilise alors un laser YAG (Ytrium Argon Gaz) pour faire un trou dans la capsule, la capsulotomie au laser YAG, ce qui libère l’axe visuel du sujet et lui rend immédiatement sa vision (VIDÉO)
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lunettes : sphériques convergentes de + 10 dt pour la vision de loin environ, et + 13 dt pour la vision de près (car n’a plus de cristallin donc d’accommodation). Ce sont des lunettes d’hypermétropie forte en fait. Très rarement utilisées actuellement sauf pour la correction de l'aphakie des cat congénitales bilatérales opérées.
lentilles de contact (+ lunettes pour lire). Difficile chez le sujet âgé (manipulation).
cristallin artificiel (implant, lentille) réalisé en plexiglas (depuis 1943) ou parfois dans des matériaux souples.
soit lentille de chambre antérieure (LCA) en avant de l’iris : autrefois, si on avait fait une extraction intra capsulaire. Il reste encore une indication de LCA : la rupture de la capsule postérieure importante lors de la réalisation d’une extra-capsulaire.
soit lentille de chambre postérieure (LCP) : derrière l’iris, sur la capsule postérieure restante si bien sûr on a réalisé une extraction extra-capsulaire. On peut le caler soit dans le sulcus ciliaire (entre iris et corps ciliaire, soit mieux dans le sac capsulaire) ou mieux dans le sac capsulaire (position la plus physiologique et la mieux tolérée). Leur puissance est calculée en fonction de la longueur axiale de l'œil (mesurée au centième de mm grâce à l’écho biométrie A) et de la puissance de la cornée mesurée par l’appareil de Javal. A noter : le porteur d’un cristallin artificiel s’appelle un pseudophake. On lui donne une carte de puissance de son implant.
Indications des techniques d’extraction (retenir une chose : la cat standard, c’est-à-dire celle du sujet âgé) :
cat liée à l’âge (standard) : extracapsulaire par phakoémulification.
cat avec luxation du cristallin : intracapsulaire.
cat traumatique (perforation) : extraction au vitréotome.
cat congénitale : phakoémulsification ou vitréotome.
Indications de la correction de l’aphakie :
LCP : méthode de choix du sujet âgé, et possible si cat unilatérale.
LCA : quasi jamais sauf luxation ou rupture de la capsule peropératoire.
Lentille de contact : difficile si sujet âgé (manipulation) ou trop jeune (enfant). Possible si cat unilat. En pratique, méthode de choix pour la cat traumatique de l’adulte jeune.
Lunettes impossibles si cataracte unilatérale car le déséquilibre de puissance de verre (rien d’un œil et + 10 de l’autre = l’anisométropie) induit une image agrandie de 30% insupportable pour le cerveau (= l’aniséicônie). Donc forcément si aphakie bilatérale. En pratique, c’était la correction d’autrefois, avant l’arrivée des implants des années 1980. Cela reste la méthode la plus sûre de correction de l’aphakie bilatérale de l’enfant (cat. congénitale).
Donc bien retenir :
l’intervention de choix pour la cat du sujet âgé = extraction du cristallin en extracapsulaire par phakoémulsification ultrasonique et correction de l’aphakie par mise en place d’un cristallin artificiel de chambre postérieure dans le sac capsulaire (en précisant le côté à opérer sinon zéro au cadre).
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