Chapitre 9
GLAUCOME CONGÉNITAL
Pr Philippe Gain, Dr Gilles Thuret
Responsable du document : Pr Philippe Gain
Dernière mise à jour : 17 février 2003
I - GÉNÉRALITÉS
II - SIGNES CLINIQUES ET DIAGNOSTIC POSITIF
2 – le diagnostic positif sera fait par un examen sous AG au bloc opératoire sous microscope
GLAUCOME CONGÉNITAL
Pr Philippe Gain, Dr Gilles Thuret
A noter : le glaucome congénital n’est pas au programme de l’internat, mais à bien connaître car c’est souvent le plus souvent l’accoucheur, parfois le généraliste ou le pédiatre qui évoquent le diagnostic. Il est important de le reconnaître le plus vite possible car le pronostic dépend en partie de la précocité de l’intervention chirurgicale. Il peut donc faire une très belle question d’examen de faculté…
Il est rare, le plus souvent bilatéral, parfois asymétrique, parfois unilatéral strict et dû à la persistance d’une membrane embryonnaire (membrane dite de Barkan) responsable d’une obstruction de l’angle. La relative plasticité de l’œil de l’enfant fait qu’il se déforme sous l’effet de l’hypertonie expliquant le signe majeur : l’augmentation du diamètre cornéen (tombe en QCM)
Il peut être isolé ou associé à des malformations oculaires (cataracte congénitale le plus souvent) ou une maladie générale, en particulier une phacomatose (Tombe en QCM) comme la maladie de Sturge Weber Krabe (y penser face à un nouveau né avec un angiome de l’hémi-face) ou une maladie de Recklinghausen)
Il est parfois héréditaire (dominance autosomique à pénétrance variable) d’où l’intérêt de l’interrogatoire et l’enquête génétique (consanguinité parfois).
Le pronostic est sévère : non diagnostiqué, c’est la cécité obligatoire ; même diagnostiqué et opéré tôt, certains enfants seront déficients visuels (sauf si l’atteinte est unilatérale) car malheureusement l’atrophie optique s’est déjà constituée in-utéro
II - SIGNES CLINIQUES ET DIAGNOSTIC POSITIF
1 – le glaucome congénital peut être évoqué dès la naissance ou dans les premiers mois de la vie par 3 signes (" 2 petits et 1 grand ") :
un larmoiement clair. Important de ne pas le rattacher à un larmoiement banal du nourrisson par imperméabilité temporaire du canal lacrymo-nasal…
une photophobie. Le bébé, surtout s’il est plus grand, éloigne sa tête si on l’éblouit avec une lampe de poche (alors qu’habituellement, ça l’attire)
une augmentation du diamètre cornéen (car l’oeil du nouveau né se déforme sous l’augmentation de la PIO) donnant un aspect de " beaux yeux "… qui font la fierté de la maman et des parents…. Le diagnostic n'est pas toujours évident si l'augmentation du diamètre est minime ;il l'est plus si elle est unilatérale comme sur la photo de gauche ci dessous. Au maximum, cela évolue en quelques mois ou années jusqu’à la buphtalmie ("œil de bœuf") où le diamètre cornéen devient énorme et la cornée perd sa transparence (devient blanc laiteuse)
L’expression imagée " les grands beaux yeux chez le nouveau-né, c’est un glaucome congénital "
L’expression imagée " la buphtalmie (oeil de bœuf), c’est le glaucome congénital au stade ultime "
2 – le diagnostic positif sera fait par un examen sous AG au bloc opératoire sous microscope :
L’examen sera, comme toujours en ophtalmologie, bilatéral et comparatif (atteinte souvent bilatérale, mais parfois très asymétrique, voire unilatérale stricte)
une PIO augmentée (20 à 30 mm Hg, rarement au delà). La PIO est mesurée par un tonomètre à aplanation portable, comme pour l’adulte, mais la mesure réalisée sur le bébé couché et endormi
une augmentation du diamètre cornéen : mesurée au compas, elle a normalement un diamètre de 10.5 mm environ, ici 12, 13 mm parfois plus.
un examen de la cornée : parfois début d’œdème cornéen (la cornée commence à se troubler), à un stade de plus, se produisent des ruptures de la couche postérieure de la cornée (membrane de descemet)
une atrophie du nerf optique : papille excavée et décolorée (examen comparatif). A noter que la dilatation pupillaire n'est pas contre-indiquée ici (l'angle est obstrué, ça n'est pas une fermeture de l'angle)
en gonioscopie : on verra parfois si la transparence de la cornée le permet que l’angle irido-cornéen est obstrué par la membrane de Barkan
3 - Il n’y a pas d’examens complémentaires … (pas de champ visuel à cet âge !) sauf bilan d’une maladie générale associée éventuelle (Sturge Weber) et bilan pré-opératoire (l’intervention est souvent réalisée d’emblée).
Il n’y en a pas ! Retenir que " un nouveau né ou un nourrisson aux grands beaux yeux, est un glaucome congénital jusqu’à preuve du contraire et impose un examen ophtalmologique urgent "
Surtout, ne pas méconnaître le glaucome congénital face à un larmoiement clair du nourrisson qui serait trop rapidement attribué à une banale imperméabilité temporaire du canal lacrymo-nasal (à montrer à l’ophtalmologiste).
Il est uniquement chirurgical (tombe en QCM), et relativement urgente se fait dès les premières semaines de la vie.
Pour les savants : on dispose de 3 types d’opérations, de la plus simple à la plus compliquée à réaliser, mais inversement de la moins à la plus efficace
trabéculotomie : on perce le trabéculum qu’on fait communiquer avec l’angle irido-cornéen
trabéculectomie : comme chez l’adulte (cf photos cours sur glaucome chronique à angle ouvert)
Ces interventions, plus ou moins associées, nécessitent parfois d’être refaites (car le glaucome congénital est souvent rebelle). Même opéré précocement, la maladie reste grave, les yeux opérés étant généralement malvoyants car hélas l’atrophie optique a évolué avant la naissance.
La surveillance de ces yeux doit être régulière (reprise de l’hypertonie toujours possible) par des examens sous AG tous les 6 mois pendant 1 ou 2 ans puis 1 fois par an à vie.
(PIO, diamètre cornéen, état des papilles, transparence des cornées). Ce n’est que plus grand qu’on pourra réaliser un champ visuel !
Intérêt du conseil génétique futur
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