Chapitre 11
OCCLUSION DE L’ARTÈRE CENTRALE DE LA RÉTINE OU DE SES BRANCHES (OACR)
Responsable du document : Pr Philippe Gain
Dernière mise à jour : 17 février 2003
I
- DÉFINITION
II
- RAPPEL ANATOMIQUE
III
– DIAGNOSTIC POSITIF (se pose, repose, impose...)
1 – le diagnostic se pose à tout âge, mais plutôt l’adulte ou le sujet âgé qui consulte pour les SF suivants
2 – le diagnostic repose sur
3 – évolution
4 – formes cliniques (50%)
IV
- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
V
- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE (+++)
1 - Thrombose locale (2/3)
2 - Embolie à distance (1/3)
3 - Spasme artériel (rarissime)
1 - Traitement symptomatique (?)
2 - Traitement étiologique +++ (ne pas oublier sinon zéro à la QI).
OU DE SES BRANCHES (OACR)
C’est l’occlusion, comme son nom l’indique, du tronc de l’artère centrale de la rétine ou d’une (ou plusieurs) de ses 4 branches (artères temporales supérieure et inférieure, artères nasales supérieure et inférieure). Que ce soit l’occlusion du tronc ou l’une des branches, il s'agit d'un diagnostic à faire d'urgence, en particulier pour le diagnostic étiologique (pas tellement pour la thérapeutique car le pronostic est le plus souvent désastreux…).
L’intérêt de la question est en effet le diagnostic étiologique +++ car "certaines causes menacent la vie du sujet (risque d’AVC), d’autres la vue du sujet (risque de bilatéralisation dans le Horton)".
L’artère centrale de la rétine est une artériole terminale. Il n’y a pas de possibilité de circulation collatérale.
d’où la gravité de l’atteinte : après 6 heures d’anoxie, la rétine ne fonctionne plus (d’où la perte visuelle totale (en cas d’occlusion du tronc) ou partielle (en cas d’occlusion de branche) et ceci définitivement (et hélas le diagnostic est souvent fait tardivement).
d’où l’absence de néo-vascularisation et de ses complications (à la différence de l’occlusion de la veine centrale de la rétine ou de ses branches dont l’évolution doit être suivie rigoureusement en raison du risque de néovascularisation secondaire à l’ischémie rétinienne).
Enfin on comprend que l’occlusion peut avoir 3 grands mécanismes : embol migrant de la carotide homolatérale (sujet âgé) ou du cœur (à tout âge), thrombose locale (penser Horton, même si ce n’est pas la cause la plus fréquente) enfin spasme artériel (hyper-rare).
III – DIAGNOSTIC POSITIF (se pose, repose, impose…)
Nous prendrons pour type de description l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR), forme la plus fréquente (50%). Les autres formes cliniques (50%) sont envisagées plus bas et sont à bien connaître car ont la même valeur sémiologique (tombent en QCM). L'affection est fort heureusement le plus souvent unilatérale.
1 – le diagnostic se pose à tout âge, mais plutôt chez l’adulte ou le sujet âgé qui consulte pour les SF suivants :
Baisse d’acuité visuelle très brutale (en 1 seconde !!!) et perte totale du champ visuel. La vision est nulle, c'est le noir complet le sujet ne perçoit même pas de perceptions lumineuses (quand on lui braque la lumière de l’ophtalmoscope ou de la lampe de poche directement sur l’œil). C’est la plus brutale et la plus totale des baisses d’acuité visuelle en ophtalmologie (tombe en QCM).
2 – le diagnostic repose sur :
2-1 le FO sur pupilles dilatées qui retrouve
Typiquement une triade (tombe en QCM) :
- une " disparition " des artères si on à la "chance" d’observer le patient dans les premières minutes après l’OACR.
- un oedème du pôle postérieur de l’oeil (donne un aspect blanc du FO, comparé au reste du FO et à l'œil controlatéral).
- une macula qui ressort " rouge cerise " (car la macula reçoit du sang de la choroïde sous-jacente… mais ce n'est pas pour autant qu'elle fonctionne).
L’expression imagée qui marque la mémoire " le fond d’œil pâle avec la macula rouge cerise, c’est l’OACR " (image qui marque la mémoire).
En fait le plus souvent, l’OACR est vue un peu plus tard et les artères se sont spontanément reperméabilisées (mais " le mal est fait "), et on retrouve parfois des artères normales !
Parfois on verra un embol dans le tronc de l’artère centrale de la rétine, à l’émergence de la papille (point blanc jaunâtre minuscule).
Parfois encore on observera des signes d’artériosclérose majeure (artères moniliformes, irrégulières, très grêles).
Exceptionnellement on observera un spasme artériel (très rare) qu’on verra disparaître sous nos yeux.
2-2 il n’y a qu’un seul examen complémentaire à faire (obligatoire, bien que le diagnostic soit souvent évident cliniquement) : l’angiographie rétinienne en fluorescence.
elle retrouvera un retard de
circulation dans l’artère centrale de la rétine, avec allongement
du temps bras-rétine (= temps que met le colorant pour aller de la
veine du pli du coude à l’ACR, temps à comparer avec celui
de l’autre œil). Puis une hypoperfusion dans les 4 branches de l’ACR, parfois
avec une circulation très réduite en "courant granuleux".
Au maximum, les artères ne s'imprègnent pas du tout. Comparer
une angiographie rétinienne en fluorescence normale (photo de gauche,
œil droit) avec une angio d'OACR (photo de droite, œil droit avec de multiples
zones de non imprégnation des artères correspondant à
une artériolosclérose majeure).
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elle laissera un document médico-légal. parfois verra l’image lacunaire
d’un ou plusieurs embols (qu’on n'avait pas vu au FO). ou encore des anomalies associées
(en général visibles au FO) telles une artériolosclérose
majeure (signes du croisement majeur, artères moniliformes, irrégulières,
très grêles) ou encore un spasme artériel (très
rare).
malgré le traitement, c’est 99 fois sur 100 la perte fonctionnelle de la vision totale et définitive.
4 – formes cliniques (50%) (à connaître car même valeur étiologique mais pas le même pronostic) :
4-1 Occlusion d’une des 4 branches de l’artère centrale (forme clinique la plus fréquente, 45%).
Les SF sont localisés dans la quadrant occlus : scotome dans un quadrant du champ visuel de survenue brutale (diamétralement opposé à la branche occluse), avec acuité visuelle conservée si branche nasale, souvent diminuée en partie si branche temporale. Pas de mydriase.
FO : un quadrant est pâle oedémateux, une branche artérielle parfois déshabitée, un embol parfois visible (les voyez-vous sur les 2 photos ci-dessous ?).
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l’angiographie rétinienne confirme l’atteinte de la branche : retard de perfusion et hypodébit dans la branche.
4-2 OACR associée à la présence (bienheureuse) d’une artère cilio-rétinienne (rare mais tableau caractéristique).
Cette artère joue le rôle de " roue de secours " chez les personnes possédant cette variante anatomique.
SF : rétrécissement concentrique brutal du champs visuel avec conservation d’une vision tubulaire à 10/10.
FO : tout le pôle postérieur est pâle, sauf la région inter maculo-paillaire où on observe la " providentielle " artère qui est normalement colorée.
l’angiographie rétinienne
confirme de diagnostic : seule l’artère ciliorétinienne
est perfusée, alors que les 4 branches de l’ACR sont perfusées
en retard et avec un hypodébit.
4-3 Occlusion (à l’inverse) d’une artère ciliorétinienne seule (rarissime).
SF : tableau de baisse d’acuité
visuelle brutale et totale (ne peut plus lire)… avec scotome central (tache
noire fixe au milieu de l’œil) mais avec un champ visuel périphérique
conservé. C’est le tableau en miroir du précédent. FO : petite zone " pâle "
centrée sur la macula.
Il ne se pose pas !
Pour les savants, on pourrait discuter avant le FO bien sûr, en cas de :En effet, tout sujet qui présente une baisse d'acuité visuelle rapide ou brutale à œil blanc et indolore impose un FO en urgence (cf question) qui fera le diagnostic entre les 6 causes possibles (tombe en QCM): occlusion de la veine centrale de la rétine (BAV moins brutale et moins totale, pas de mydriase), décollement total de rétine (autres symptômes associés), hémorragie dans le vitré, névrite optique aiguë, ischémie aiguë de la tête du nerf optique (Horton aussi), maculopathie aiguë.
scotome latéral brutal : une occlusion de branche veineuse de la rétine, un décollement de rétine localisé, un déficit neurologique.
rétrécissement concentrique du champ visuel brutal : un glaucome chronique à angle ouvert au stade terminal (mais dégradation très lente… mais parfois le sujet s'en rend compte… brutalement), une hystérie (diagnostic d'élimination après FO).
L’intérêt de la question est le diagnostic étiologique +++ car "certaines causes menacent la vie du sujet (risque d’AVC voir de décès), d’autres la vue du sujet (risque de bilatéralisation dans le Horton)".
On distingue 3 grands mécanismes :
1-1- Deux grandes étiologies
le plus souvent, complication de l'artériolosclérose du sujet âgé (et très âgé)(9 fois sur 10). Interroger (facteurs de risques vasculaires souvent associés tels HTA, diabète, hypercholestérolémie, tabac), au FO on observe de façon bilatérale des artères rétrécies diffusément, rigides, souvent des plaques hyalines visibles dans la lumière des artères. Cette étiologie reste un diagnostic d'élimination…
… après avoir éliminé une maladie de Horton +++ (1 fois sur 10) (même si la complication la plus fréquente dans le Horton est plutôt l'ischémie aiguë de la tête du nerf optique, encore appelée pseudo-papillite vasculaire). Rechercher en urgence par :
l'interrogatoire : céphalées, algies des ceintures, baisse d'état général, fébricule.
l'examen général : palper artères temporales (indurées, non battantes).
la VS à prélever d'urgence : souvent > 50 ou 100 à 1ère heure.
la biopsie artère temporale (possible le lendemain, ne doit pas faire différer la mise sous corticoïdes à forte dose) : artérite giganto-cellulaire typique.
Il convient, à la moindre suspicion, de mettre en route d’urgence de la corticothérapie (1 à 2 mg/kg) sans attendre la pratique ni les résultats de la biopsie d’artère temporale, ceci pour éviter la bilatéralisation. Hélas, la corticothérapie ne guérira pas l'œil malade… mais réduit considérablement le risque de bilatéralisation.
1-2 - Raretés
Pour les savants : thrombose dans le cadre d'artérites inflammatoires non Horton (Takayasu, PAN, lupus…). Quand vous en verrez une, envoyez-moi un mail…
Tous les embols peuvent se voir. Trois risques : embol associé cérébral (AVC), embol vers le 2ème œil, mort subite.
Deux points communs : les artères du 2ème œil sont saines (ou presque… si le sujet est âgé) et on voit parfois un embol au FO ou en angiographie rétinienne.
2-1- Trois grands tableaux
l’embolie du jeune d’origine cardiaque par valvulopathie (le plus souvent rétrécissement aortique calcifié post RAA). Interroger (RAA ?), ausculter (souffle cardiaque), faire échocardiaque (valvulopathie calcifiée souvent)L’angiographie peut mettre en évidence un petit embol calcaire dans l’artère rétinienne.
l'embol du sujet âgé
avec 2 grandes origines : embol de plaque d'athérome
carotidien : risque majeur d'AVC constitué (séquelles et
mort subite). A ce titre, l'OACR peut-être fugace, réalisant
une amaurose transitoire ("amaurosis fugax"), équivalent d'un AIT.
Interroger (facteurs de risques d'athérome carotidien à
rechercher, épisodes d'AIT antérieurs), ausculter les carotides
(souffle?), faire écho-Doppler des carotides. embol cruorique d'origine cardiaque
: arythmie complète par fibrillation auriculaire. Rechercher pouls
irrégulier, ausculter (pauses), faire ECG et écho-cardiaque.
2-2 - Raretés
Pour les savants : embols d'autres origines tels myxôme de l'oreillette gauche, embolie graisseuse (faire FO);, embol de talc (toxicomanes intra-veineux), embols septiques d'endocardite infectieuse (parfois bilatéraux).
Rarissime, observé dans des intoxications à la quinine (tombe en QCM).
Seul le traitement étiologique
est efficace… sur la prévention de l'atteinte du 2ème œil et le
risque de complications plus graves (AVC, mort subite).
A ce titre, le traitement symptomatique peut difficilement faire l'objet d'un QI à lui seul !
1 – Traitement symptomatique (?)
un fait : ni les vasodilatateurs, ni les anticoagulants ne désobstruent les artérioles rétiniennes ! On ne se privera pas néanmoins de vasodilatateurs… vue leur relative innocuité.
les anti-agrégants plaquettaires (aspirine à petite dose) sont à ce titre prescrits, surtout en cas d'OACR d'origine artérioloscléreuse du sujet très âgé…
pour les savants : les fibrinolytiques : inefficaces (et dangereux) par voie générale. Par contre, l'injection in situ, par un neuro-radiologiste très entraîné, pourrait être efficace (?) si OACR vue tôt (<6 heures), chez un jeune (afin d'éviter risque de migration d'un embol vers le cerveau lors du cathétérisme), en milieu spécialisé (pas toujours le cas !).
stop facteurs de risques vasculaires bien évidemment : régularisation d’une HTA ou d'un diabète, traitement d’une hypercholestérolémie, stop tabac total et définitif, stop alcool (plutôt facteur de neuropathie optique toxique).
corticothérapie d'urgence à forte dose d'un Horton.
chirurgie valvulaire cardiaque (avis chirurgien cardiaque, la chirurgie est la règle d'autant qu'il s'agit de sujets jeunes parfois).
chirurgie de désobstruction carotidienne (avis chirurgien vasculaire, à discuter selon l'âge).
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DCEM4 |
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baisse d'acuité visuelle rapide ou brutale |