Chapitre 22

PATHOLOGIE PAPILLAIRE (OEDÈME PAPILLAIRE, ATROPHIE OPTIQUE) ET NÉVRITES OPTIQUES

Dr Damien Grivet, Pr Philippe Gain

Responsable du Document : Pr Philippe Gain

Dernière mise à jour : 17 février 2003

- PATHOLOGIE PAPILLAIRE -

I- PAPILLE NORMALE

II- PAPILLE D’ASPECT "OEDEMATEUX"

III- PAPILLE D’ASPECT "ATROPHIQUE"

IV- PAPILLE ATROPHIQUE D’UN COTÉ ET OEDEMATEUSE DE L’AUTRE : SYNDROME DE FOSTER-KENNEDY

- NÉVRITES OPTIQUES -

I - NÉVRITE OPTIQUE RÉTROBULBAIRE

II - NÉVRITE OPTIQUE "ANTÉBULBAIRE" OU PAPILITTE

III - EN RÉSUMÉ : ÉTIOLOGIE DE NÉVRITES OPTIQUES


Préambule : ce chapitre est un des plus complexes de l’ophtalmologie (pour une fois…). Nous étudierons d’abord 2 aspects de la papille pathologique : l’oedème papillaire (a parfaitement connaître car certaines causes tuent le patient… et l’étudiant) et l’atrophie optique (dont une des grandes causes est le glaucome chronique).

Puis seront traitées à part les névrites optiques (ou plutôt neuropathies optiques) qui peuvent se traduire dans leur forme "antérieure" par un aspect de papille oedémateuse…ou plus souvent dans leur forme rétrobulbaires (papille d’aspect normal). Notez que ces névrites optiques peuvent, si leur cause persiste se terminer en atrophie optique. Vous comprendrez que leur intérêt est bien sûr d’en trouver la cause (Tombe en question d’examen) … et que se chapitre est une des causes de baisse d’acuité visuelle à oeil blanc et indolore (ou presque).


PATHOLOGIE PAPILLAIRE

Dr Damien Grivet, Pr Philippe Gain

 

I- PAPILLE NORMALE

La papille optique est un élément anatomique du fond d’oeil, légèrement ovale, de couleur jaune chamois, situé au pôle postérieur, décalée à 10 degré d’excentricité en nasal, sur le méridien horizontal.

Il s’agit d’un lieu de passage de différents éléments anatomiques entre l’oeil et l’orbite :

- éléments nerveux avec le passage de tous les axones des quelques 120 000 axones des cellules nerveuses de la rétine (cellules dites bipolaires) qui se regroupent au niveau de la papille pour donner ensuite naissance au nerf optique. L’anneau jaune qu’ils forment (et dont on peut apprécier l’épaisseur par rapport au disque optique total) se nomme l’anneau neuro-rétinien.

- éléments vasculaires avec l’arrivée de l’artère et le départ de la veine centrale de la rétine.

La papille, bien visible à l’ophtalmoscope (en regardant en nasal, en demandant au patient de regarder droit devant lui et non de fixer la lumière sinon… on voit la macula !) a une couleur jaune-chamois (dite tache jaune). On visualise deux parties : l’excavation physiologique (cup en anglais) et l’anneau neuro-rétinien constitué des axones (disk en anglais).

Bien entendu (voir rappel sur le champs visuel), comme il n’existe pas de photorécepteurs au niveau de la papille, il existe un scotome temporal dans le champs visuel.

La manœuvre amusante du jour : au fait, avez vous déjà vu … votre scotome physiologique ??? Pour le percevoir, fermez un œil (le gauche par exemple), puis tendez votre bras gauche juste devant vous, à l’horizontal, bien tendu et fixez votre regard avec votre œil droit (celui qui est ouvert) sur toujours votre index gauche levé. Ensuite, tendez l’autre bras (le droit), index levé, jusqu’au contact de l’autre. Ensuite, déplacez votre bras droit, index tendu, lentement en temporal. Immanquablement, vers 10° d’angle (environ 15 ou 20 cm selon la longueur de vos bras !!!) vous verrez votre index droit disparaître… puis réapparaître… vers 15° d’angle. Pas d’inquiétude, il n’est pas amputé … mais vous êtes dans votre scotome physiologique !!! (bientôt l’image Gif animée sur le web !)

II- PAPILLE D’ASPECT "OEDEMATEUX"

Attention : il faut bien comprendre ceci : les circonstances de révélation d’un œdème papillaire sont bien différentes. Le malade … ne vient pas pour cela… mais pour un problème visuel… ou pour rien du tout…. , il s’agit alors d’une découverte de fond d’œil dans un contexte général orienté

- soit le patient n’a aucun symptôme ophtalmologique…(ni baisse d’acuité visuelle, ni scotome central, ni dyschromatopsie) alors il s’agit d’un œdème papillaire dit de stase (visible facilement avec le simple ophtalmoscope) et la hantise est l’HTIC dont la recherche étiologique doit être entreprise en urgence car certaines causes menacent la vie du sujet (et de l’étudiant en dossier !).

- soit le patient vient consulter l’ophtalmologiste pour un problème visuel : s’il s’agit d’une baisse visuelle rapide (sur quelques jours, parfois quelques heures), avec scotome central, dyschromatopsie, on pensera bien entendu à une occlusion de l’artère centrale de la rétine, mais l’observation du fond d’œil rectifiera le diagnostic : il s’agit en fait d’une névrite optique aiguë (dite papillite). S’il consulte pour une baisse d’acuité visuelle brutale, en coup de tonnerre, avec abolition complète de tout le champ visuel, ce sera plutôt un problème vasculaire de la tête du nerf optique (donnant aussi au fond d’œil un aspect d’œdème papillaire…), c’est alors le tableau de "pseudopapillite vasculaire" ou encore névrite optique ischémique antérieure aiguë qui impose en urgence d’éliminer une maladie de Horton. Enfin si le sujet consulte pour une baisse visuelle là aussi brutale (mais moins) et totale (mais moins), il pourra s’agir d’une occlusion de la veine centrale de la rétine, dont le diagnostic, avec l’aspect en feu d’artifice qui noie l’œdème papillaire au fond d’œil est absolument évident !

Voyons donc ces 4 aspects :

1- œdème papillaire de stase

 

Il se présente comme un flou des bords de la papille, un comblement de l’excavation avec un aspect bombé vers l’intérieur de l’œil. La mise au point avec la molette de l’ophtalmoscope permet de chiffrer (grossièrement) son épaisseur en dioptries… Il peut s’accompagner d’autres signes du fond d’œil en fonction de l’étiologie.

Point important, le sujet n’a aucune modification visuelle (ni baisse visuelle, ni trouble du champ visuel, ni dyschromatopsie)

L’hypertension intracrânienne représente la cause majeure d’œdème papillaire (tombe en QI). Il est le plus souvent bilatéral, hyperhémique et s’accompagne à son niveau de dilatations veineuses modérées, d’hémorragies en flammèches (généralement minimes) et d’exsudats.

La découverte d’un œdème papillaire impose la réalisation d’une imagerie cérébrale en urgence (la hantise étant la tumeur cérébrale) après avoir recherché les autres signes classiques d’HTIC (diplopie par paralysie bilatérale des VI par exemple) (tombe en QCM).

Plus rarement, l’œdème papillaire peut résulter d’une compression directe du nerf optique par un processus occupant de l’espace dans l’orbite. Il est alors unilatéral en l’absence d’HTIC associée.

2- œdème papillaire par névrite optique inflammatoire (dite papillite)

L’œdème papillaire traduit alors une inflammation du nerf optique (névrite optique, ou papillite), dont la cause majoritaire est la sclérose en plaque (voir plus loin) Lorsqu’il est présent, il unilatéral du côté de la symptomatologie et modéré. Mais le plus souvent, l’inflammation n’a pas de retentissement sur la papille, on parle alors de névrite optique rétrobulbaire (NORB).

Un œdème papillaire par neuropathie optique inflammatoire peut apparaître dans le cadre d’inflammation intéressant à la fois les méninges et l’uvée ou encore débuter l’évolution de dégénérescences héréditaires du nerf optique comme l’atrophie optique héréditaire de Leber (hérédité mitochondriale).

3- œdème papillaire par neuropathie optique ischémique

Les neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguës (NOIAA), sont la conséquence d’une oblitération de l’artère vascularisant la portion antérieure du nerf optique (artère ciliaire courte postérieure). Cette oblitération a lieu dans un contexte d’artériosclérose le plus souvent (mais diagnostic d’élimination), ou lors d’une poussée d’artérite de Horton qu’il convient de systématiquement évoquer (âge, céphalées, tableau de pseudopolyarthrite rhumatismale, VS élevée, palpation des artères temporales, biopsie d’artères temporales).

L’œdème papillaire des NOIAA est constant, assez modéré (rien à voir avec celui d’une HTIC) volontiers de couleur blanc-crayeux.

4- œdème papillaire lors de l’Occlusion de la Veine Centrale de la Rétine (OVCR)

Les OVCR s’accompagne régulièrement d’un œdème papillaire, et les signes veineux (veines boudinées, dilatées, tortueuses) et rétiniens (hémorragies, exsudats) du fond d’œil sont souvent évidents. Seule une OVCR débutante, avec encore peu de dilatation veineuse mais une papille déjà œdémateuse peut égarer le clinicien.

III- PAPILLE D’ASPECT "ATROPHIQUE"

L’atrophie de la papille optique est une modification de la papille qui se décolore, devenant pâle, (aspect en cachet d’aspirine) traduction clinique de la disparition des fibres optiques qui passent à ce niveau.

L’expression imagée qui marque la mémoire : la paille cachet d’aspirine, c’est la papille atrophique

Cette atrophie peut se rencontrer dans différentes situation clinique.

1- atrophie papillaire du glaucome chronique à angle ouvert

La plus fréquente est celle du glaucome chronique à angle ouvert non ou mal traité (observance incorrecte des instillations quotidienne des collyres dans les deux yeux). L’atrophie optique s’accompagne d’un élargissement de l’excavation (au maximum ne chaudron) et d’une dégradation caractéristique et irréversible du champ visuel.

2- atrophie optique lors de l’évolution d’un œdème papillaire (de stase ou de papillite)

La persistance au long cours d’un œdème papillaire (de stase ou par papillite) peut évoluer vers une atrophie optique. Il convient donc de traiter au plus vite la cause des œdèmes papillaires.

3- atrophie optique compressive

Certaines pathologie compressive du nerf optique n’entraîne pas d’œdème papillaire mais une atrophie optique. Au fond d’œil, la papille est tout d’abord normale puis évolue progressivement vers l’atrophie. Elle impose la réalisation d’une imagerie orbitaire et cérébrale (IRM). La hantise est le gliome du nerf optique ou parfois du chiasma (alors atrophie optique parfois bilatérale), possible chez l’enfant et dans le cas d’une maladie de Von Recklinghausen (tombe en QCM)

4- atrophie optique héréditaire

Certaines maladies héréditaires affectant souvent uniquement le nerf optique s’accompagnent d’une atrophie optique progressive, bilatérale, symétrique, conduisant à une malvision à plus ou moins brève échéance. Intérêt de l’enquête génétique (interrogatoire+++). Citons

5- atrophie optique post-traumatique

Elle fait suite à un traumatisme direct du nerf optique (rarement une section, plus souvent une contusion) par fracture compressive, hématome, plaie avec corps étranger comme une balle ou encore un traumatisme indirect (décélération ou cisaillement du nerf optique par chute de haut ou impact violent). La papille est cachet d’aspirine. L’intérêt est en urgence de diagnostiquer le traumatisme du nerf optique. Pas évident si le sujet est dans le coma… et ne verbalise donc pas sa cécité unilatérale. Chercher : une mydriase côté du nerf optique sectionné (ou plus souvent traumatisé), une hémorragie parapapillaire au fond d’œil. Surtout c’est l’étude des 2 réflexes photomoteurs qui donne la clef du diagnostic : réflexe photomoteur direct et consensuel absent lorsqu’on éclaire l’œil sectionné, par contre lorsqu’on éclaire l’œil sain, le RPM direct est bon (on s’en douterai !) et surtout la pupille se resserre aussi côté sectionné ! (tombe en QCM).

IV- PAPILLE ATROPHIQUE D’UN COTE ET OEDEMATEUSE DE L’AUTRE : SYNDROME DE FOSTER-KENNEDY (tombe en dossier)

Il s’agit de la présence d’anomalie bilatérale de la papille provoquée par un processus compressif de l’étage antérieur du crâne, souvent tumeur cérébrale frontale située du côté de l’atrophie (tombe en QCM). Il y a alors création de :

 

NÉVRITES OPTIQUES (ou mieux neuropathies optiques)

Le terme de neuropathie optique (NO) regroupe toutes les atteintes du nerf optique, sans préjuger de leur mécanisme, de leur évolutivité, ou de leur caractère uni ou bilatéral. Elles ont en commun une triade plus ou moins complète baisse d’acuité visuelle rapide à œil blanc et indolore (sauf rarement dans la névrite optique rétrobulbaire qui peut s’accompagner de douleurs lors des mouvements du globe), une atteinte du champ visuel à type classiquement de scotome central surtout et une dyschromatopsie (d’axe rouge vert mais souvent peu ressentie par le patient et seulement confirmée par l’exploration de la vision des couleurs).

Nous décrirons les forme les plus fréquentes en fonction de leurs caractéristiques :

I- NÉVRITE OPTIQUE RÉTROBULBAIRE

Il s’agit de la forme topographique la plus fréquente. Ici, par définition, le fond d’œil est normal d’où l’expression imagée qui marque la mémoire : " le malade et l’ophtalmologiste n’y voient rien "

Pour confirmer le diagnostic positif, on s’aidera des PEV… et bien sûr de la recherche d’une cause connue de NORB. Le piège, étant la simulation, mais qui ne résiste pas aux PEV ! (tombe en QCM)

1-a NORB aiguë

1-b NORB chronique

II - NÉVRITE OPTIQUE "ANTÉBULBAIRE" OU PAPILITTE

Il s’agit de neuropathies optiques avec, à l’examen du fond d’œil un aspect, nous l’avons vu plus haut d’œdème papillaire, d’où leur appellation de " papillites ".

2-a Papillite aiguë

2-b Papillite chronique

Exceptionnelle. En général vasculaire alors…

III- EN RÉSUMÉ : ÉTIOLOGIE DE NÉVRITES OPTIQUES (avec en rouge celles à ne surtout pas oublier si question à l’examen !)

1- Inflammatoire (NORB unilatérale aiguë le plus souvent)

2- Ischémique (NOIAA uni, parfois bilatérale)

3- Toxique et nutritionnelle (NORB bilatérale chronique le plus souvent)

4- Héréditaires (rares, atrophie otique progressive bilatérale)

5- Compressive (hantise, atrophie optique unilatérale progressive)

6- Traumatique (contexte évident !)

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