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La vision est un sens majeur pour l’évolution de l’individu dans le monde extérieur : déplacements, communication avec le monde, gestion de l’espace. La vision normale ne se limite pas à une bonne acuité visuelle (10/10, Parinaud 1,5 de près). Il faut aussi un bon champs visuel (au moins 120° les 2 yeux ouverts), une oculomotricité correcte (pas de diplopie), une bonne adaptation à l’obscurité, une bonne perception des couleurs.

Une déficience (altération de l’organe oeil) de tout ou partie des composantes de la vision va entraîner une incapacité (perte de performance du sujet), elle-même source d’un handicap plus ou moins important (conséquence social).

Le handicap visuel doit ainsi être correctement évalué afin de pouvoir apporter à l’individu handicapé une aide adaptée.

• Déficience : altération d’une structure ou d’une fonction anatomique, physiologique ou psychologique. Elle concerne un organe. Dans notre cas, l’œil.
• Incapacité : conséquences de la déficience en terme d’activité ou de performance. A déficience identique, l’incapacité peut être variable et à l’inverse des déficiences variables peuvent entraîner une incapacité identique.
• Handicap : conséquences de l’incapacité en terme socioculturel ou professionnel. Il peut concerner les sept aspect de la vie socioprofessionnelle : scolarité, travail, indépendance physique, indépendance économique, mobilité, occupation, intégration sociale.

• Cécité légale : acuité visuelle binoculaire après correction <1/20. Ce qui est important à retenir est que le terme " législatif " de cécité… ne tient compte que de l’acuité fine. Pourtant, à titre d’exemple, un sujet âgé atteint de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) qui ne peut plus lire (moins de 1/20 de loin et moins de Parinaud 14 de près) n’est pas " aveugle " au sens commun… et notamment de déplace seul, malgré son scotome central, car le reste de son champs visuel est indemne. Par contre, un enfant atteint d’une rétinopathie pigmentaire, peut conserver une acuité correcte (4/10 par exemple à chaque œil) mais n’avoir presque plus de champs visuel (vision tubulaire en raison du rétrécissement concentrique du champs visuel) et ainsi réellement un comportement d’aveugle, surtout à la tombée du jour en raison de l’héméralopie.
• Malvoyance : acuité visuelle binoculaire après correction comprise entre 1/20 et 4/10.

Les causes de handicaps visuels sont très nombreuses. Afin de " coller " à la clinique, nous choisirons de les rapporter selon l’âge et n’insisterons que sur les plus fréquentes. L’étudiant est prié de cliquer sur les liens et d’aller se reporter au cours correspondants…

• Il faut savoir, en temps que médecin généraliste, dépister des signes de malvision du nourrisson. Se reporter au voir cours dépistage visuel. Pour mémoire, présence du signe digito-oculaire, du signe de l’éventail (ces 2 signes tombent en QCM), d’un strabisme (en cas de malvoyance, il est fréquent qu’un œil ou les 2 yeux partent en strabisme), de mouvements anormaux des yeux tels un nystagmus (là aussi, fréquent que les yeux malvoyants mystagment). Chez le plus grand enfant, y penser devant un troubles de lecture (dyslexie), un trouble de vision nocturne (=héméralopie, l’enfant à un comportement de malvoyant lorsque la nuit tombe, signe qui doit faire penser à une rétinopathie pigmentaire (tombe en QCM)).

• connaître quelques mots sur les principales pathologies responsables de malvoyance à cet âge :

• rare mais évidente à reconnaître :le glaucome congénital, de pronostic redoutable même opéré, avec ses grands yeux à la naissance.
• parfois moins évidente: cataracte congénitale, chercher une leucocorie (reflet blanc dans la pupille).
• enfin de nombreuses affections rétiniennes génétiques peuvent affecter l’enfant et sont de diagnostic plus difficile (pas faisable par le généraliste !).Le diagnostic est fait par l’examen des fonds d’yeux, l’enquête génétique, et les examens complémentaires avec au premier rang le champ visuel et surtout l’ERG (électrorétinogrammme) ou les PEV. Ces deux derniers examens sont réalisés parfois sous anesthésie générale chez l’enfant. Comme le demande le programme de l’examen classant national, nous dirons un mot des affections les plus fréquentes à cet âge : les rétinopathies pigmentaires et la maladie de Stargart

• maladie de Stargart : également appelée dystrophie progressives des cônes, il s’agit d’une affection maculaire dégénérative héréditaire débutant lors des deux premières décades par une baisse d’acuité visuelle bilatérale, progressive. Le sexe ratio est de 1 et sa transmission se fait sur le mode autosomal récessif. Le diagnostic est évoqué devant un remaniement maculaire pigmenté périfoveolaire avec en angiographie rétinienne une hyperfluorescence périfoveolaire annulaire. L’évolution se fait vers la dégénérescence maculaire et la baisse progressive importante de l’acuité visuelle mais rarement au dessous de 1/20. Le champs visuel reste normal.
• rétinopathies pigmentaires : maladies touchant au départ l’épithélium pigmentaire rétinien (qui vont ensuite faire mourir les photorécepteurs), retenir qu’il n’y a pas une mais des rétinopathies pigmentaires (d’où le " s " à la fin). On en connaît de nombreuses formes cliniques dont le mode de transmission génétique (dominante autosomique, récessive autosomique, liée à l’X, sporadique) est variable, et surtout l’évolution très différente. Certaines évoluant ainsi vers une cécité totale rapide (en quelques années) d’autres vers une baisse visuelle mais sans cécité très lentement (en 20 ou 30 ans). Retenir que le début est en général dans l’enfance, un des grands symptômes étant la gène accentuée en vision de nuit (héméralopie), l’enfant se débrouille bien en plein jour mais devient littéralement aveugle le soir. Puis le champs visuel se rétrécit progressivement (devient tubulaire comme une glaucome chronique au stade terminal) laissant à l’enfant une " vision en canon de fusil ". L’acuité visuelle fine se dégrade progressivement. Le diagnostic est fait par l’examen du fond d’œil qui retrouve des taches pigmentées diffuses sur toute la rétine (ressemble un peu à une pan-photocoagulation laser !). Le diagnostic de certitude est confirmé par l’électrorétinogramme (ERG) qui est plat (voir chapitre 2 explorations ophtalmologiques). Il n’y a pas de traitement curatif actuellement mais de nombreuses recherches sont faites en France et dans le monde. Le conseil génétique (avec examen des fonds d’yeux et si besoin ERG de la famille) s’impose.

• Les 4 principales causes de handicap visuel chez l’adulte sont à connaître et ont déjà été étudiées dans le cours (voir chapitres correspondant) :

• diabète : risque de cécité totale (vision = 0 bilatérale) ! Intérêt de la prévention +++
• glaucome chronique : là aussi risque de cécité totale (champ visuel tubulaire bilatéral au stade pré-terminal puis vision = 0 bilatérale). Intérêt du dépistage systématique après 50 ans (consultation pour la presbytie)
• maculopathie myopique forte (uniquement des myopies fortes de plus de –7,00 dioptries, souvent –15,00, voir –20,00 dioptries). A noter que le fait d’être opéré de la myopie ne change évidemment pas l’évolution de la maculopathie myopique. Le risque n’est pas la cécité totale… mais la malvoyance par la maculopathie !
• traumatismes oculaires bilatéraux (rares) : accident du travail (brûlures bilatérales), agression, accident de la voie publique (pare brises d’autrefois)…

• Le daltonisme : bien qu’il ne soit pas responsable de handicap visuel, sa grande fréquence justifie d’en connaître quelques mots. Il s’agit du trouble de la vision des couleurs (= dyschromatopsie) le plus fréquent et héréditaire récessif lié à l’X (ne touche que les garçons, issu du grand père, par sa mère qui est conductrice obligatoire) et défini par une perceptions anormale des couleurs du à un déficit relatif ou absolu de cônes spécifiques (grossièrement : récepteurs rouge vert et bleu). Cette déficience est fixe (non évolutive), bilatérale et symétrique et généralement méconnue du sujet (il y a toutes les chances qu’un étudiant de la promotion les soit… bien que la féminisation de la profession fasse diminuer le risque). L’âge moyen de découverte est de 10 à 20 ans en fonction de sa sévérité. Le dépistage devrait être effectué dans la période préscolaire à l’aide de planche pseudo-isocromatique d’Ishiara (les cartons avec des points de couleurs dans lesquelles sont masquées un chiffre ou un dessin). La confirmation se fait grâce au test de classement de billes colorées (voir chapitre 2 explorations ophtalmologiques) . Aucun traitement bien sûr mais le signaler au sujet car certaines profession lui seront interdites (par exemple pilote de train ou d’avion) ou déconseillées (graphiste etc…).

La principale, pour ne pas dire unique pathologie, spécifiquement liée à l’âge est la dégénérescence maculaire liée à l’âge. (DMLA). L’étudiant se reportera au chapitre 32 vieillissement de l’oeil. Il se souviendra que la perte de la fonction maculaire est importante, plus ou moins rapide, mais que le champs visuel est respecté et que le sujet n’est ainsi jamais " aveugle " totalement (jamais dans le noir). Il existe donc des possibilités de rééducation en faisant travailler les parties de rétine proche de la macula qui fonctionnent encore et s’aidant de systèmes optiques grossissant.

L'acuité visuelle binoculaire doit être supérieure ou égale à 5/10 (test pour les deux yeux ensembles, par exemple 2 d’un côté et 3 de l’autre est le minimum requis). Par ailleurs, le champ visuel binoculaire horizontal (testé avec les 2 yeux ouverts) doit être supérieur à 120 degrés. Si l'acuité visuelle d'un oeil est inférieure à 1/10, voire nulle (monophalme), l'autre oeil doit avoir une acuité supérieure ou égale à 6/10 (par exemple 1/20 d’un côté et 6/10 de l’autre). Pour le champs visuel, si un oeil à une acuité visuelle inférieure à 1/10, l'autre oeil ne doit pas avoir du tout d'altération du champ visuel.

L'acuité doit être supérieure à 5/10 pour l’œil le moins bon et à 8/10 pour le meilleur. Si les valeurs (5/10 et 8/10) sont atteintes uniquement avec une correction (lunettes ou lentilles), il est nécessaire que l'acuité non corrigée soit supérieure à 1/20, ou que la puissance dioptrique des verres correcteurs (ou lentilles) soit inférieure à plus ou moins 8 dioptries. De plus, la correction doit être bien tolérée. Le champ visuel ne doit par ailleurs avoir aucune altération et ceci pour les deux yeux.

A noter, en France il est absolument interdit à un médecin de signaler à la préfecture tout patient inapte à la conduite automobile. Tout au plus peut il (et doit il) lui signifier qu’il n’a pas l’aptitude requise.

4 - déficience de l'acuité visuelle de près des deux yeux (échelle de Parinaud lue à 40 cm avec correction de la presbytie si nécessaire) et invalidité (%) (pour mémoire… ne tombe évidemment pas non plus à l’examen !!!)

Extrait du décret n° 93-1216 du 4 novembre 1993 relatif a la déficience visuelle en vision de près.