Chapitre 18

PATHOLOGIE PALPÉBRALE

Dr Damien Grivet, Pr Philippe Gain

Responsable du document : Pr Philippe Gain

Dernière mise à jour : 17 février 2003

 

I – ORGELET

II – CHALAZION

III - TUMEURS

IV – PTOSIS

V – ECTROPION

VI – ENTROPION


PATHOLOGIE PALPÉBRALE

Dr Damien Grivet, Pr Philippe Gain

RAPPELS ANATOMIQUES

 

I – ORGELET

 

1 - Généralités

il s’agit d’une infection généralement à staphyloccus aureus du follicule pilo-sébacé du cil, sorte de furoncle du cil. Il est bien plus rare que son cousin… le chalazion. Traitable bien sûr par le généraliste. S’observe à tout âge mais plus souvent chez l’adulte.

2 - Signes et diagnostic positif

2 - 1 Signes fonctionnels :

2 - 2 Signes physiques :

3 - Diagnostic différentiel

avec le chalazion !

4 - Diagnostic étiologique

Penser à chercher un diabète si récidive fréquente d'orgelet.

5 - Traitement

·         le faire " mûrir " avec Ster-dex en pommade (association cortisone locale + antibiotique) appliquée sur le bord de la paupière et dans l’œil 2 fois par jour pendant 10 jours environ. Prévenir que ça percera probablement (rincer le pus à l'eau bouillie et mouchoir jetable en papier propre).

 

II – CHALAZION

1 - Généralités

C’est l’infection, en général à staphylocoque doré aussi, d’une des glandes de Mneibomius du cartilage tarse des paupières supérieures ou inférieures. Compte tenu d’une centaine de glandes de Mneibomius, on peut en faire plusieurs dans sa vie… Traitable bien sûr lui aussi par le généraliste, sauf s’il s’enkyste ; il sera alors à adresser à l’ophtalmologiste. S’observe à tout âge, parfois chez l’enfant.

2 - Signes et diagnostic positif

Le chalazion passe par 2 stades successifs.

2 - 1 au stade aigu (ou stade " chaud ") :

2-1-a Signes fonctionnels :

2-2-b Signes physiques :

 

2 - 2 puis stade froid d’enkystement avec :

2-1-a Signes fonctionnels :

2-2-b Signes physiques :

3 - Diagnostic différentiel

·         avec l’orgelet essentiellement ?

·         classique erreur au stade chaud : l’œdème palpébral noie la tuméfaction… et est confondu avec une conjonctivite curieusement unilatérale, ou encore une piqûre d’insecte…

·         un piège rare (tombe en QCM ou en diapos) : les tumeurs des paupières dont le carcinome spinocellulaire ou basocellulaire du bord libre, surtout s’il y a une petite croûte dessus un peu infectée, ou encore plus rare mais plus grave l’adénocarcinome Meibomien. Réflexe tumeur si aspect " curieux " de chalazion un peu induré, sans jamais d’écoulement de pus, de survenue progressive, à l’aspect de surface un peu, traînant depuis des mois et rebelle au Ster-dex… A montrer à l’ophtalmologiste qui réalisera une biopsie exérèse chirurgicale (chirurgie délicate car située sur la paupière).

4 - Diagnostic étiologique

Penser à chercher là aussi un diabète si récidive ou si multiples.

5 – Traitement

Il diffère selon le stade :

·         au stade chaud (purulent) ; comme l’orgelet, le faire " mûrir " avec Ster-dex en pommade (association cortisone locale + antibiotique) appliquée sur la paupière si externe ou plutôt dans l’œil si interne, 2 fois par jour pendant 10 jours environ. Prévenir le patient que l’évolution est assez longue, sur 2 à 4 semaines, avec possibilité d’évolution vers l’enkystement, qui, s’il est important, sera à inciser chirurgicalement par le spécialiste.

·         au stade enkysté (froid), le chalazion est amicrobien, les antibiotiques/corticoïdes sont en général inutiles et il faudra souvent l’inciser chirurgicalement s’il est volumineux, disgracieux. Petite incision soit du côté palpébral soit du côté conjonctival et curetage des logettes de l’abcès, réalisé par l’ophtalmologiste sous AL en 10 minutes. Dans les suites, on remet Ster-dex pommade.

 

III- TUMEURS PALPÉBRALES

Les tumeurs des paupières sont nombreuses, bénignes ou malignes. Certaines sont importantes à connaître pour le médecin généraliste à cause de leur fréquence et/ou de leur gravité potentielle : les carcinomes baso et spino-cellulaires, plus rarement les mélanomes. Il faut enfin garder à l’esprit que toute tumeur palpébrale suspecte doit être enlevée et analysée en anatomo-pathologie.

1- Tumeurs bénignes

1-1- Epithéliales

·         Papillôme : Il s’agit d’une tumeur siégeant fréquemment au niveau du bord libre de la paupière, saillante, unique ou multiple, pédiculé ou sessile, de couleur rosé. Le papillôme peut se présenter sous la forme d’une véritable " corne " palpébrale très saillante (papillôme dit hyperkératosique).

 

·         Verrue séborrhéique (dite sénile) : la plus fréquente des tumeurs cutanées palpébrales bénignes. Elle est souvent de couleur sombre, marron clair, bien limitée et légèrement surélevée.

 

·         Molluscum contagiosum : petites élevures cutanées globuleuses pédiculées, souvent multiples. Elles sont d’origine virale (pox virus), ce qui explique leur caractère relativement contagieux. Elles peuvent se compliquer de conjonctivites virales (rare) lorsqu’elles siègent juste sur le bord libre des paupières et sont au contact de la conjonctive.

1-2- Vasculaires

1-3- Métaboliques (plutôt dépôts que "tumeurs" réelles…)

 

2- Tumeurs malignes

·         Carcinome baso-cellulaire (80%) : il s’agit de la plus fréquente des tumeur maligne des paupières (90%) donc à parfaitement connaître ! Située le plus souvent en paupière inférieure ou à l’angle interne, il survient volontiers chez un patient âgé de plus de 50-60 ans. Ses formes anatomo-cliniques sont nombreuses : nodulaires (la plus fréquente, cf. photo ci-dessous, avec son aspect perlé), pigmenté, plan cicatriciel, sclérosant, végétant, ulcéré (piège avec le spino !) ou térébrant. Cette dernière forme peut avoir une évolution locale très mutilante. Le point commun à toutes ces formes anatomo-cliniques est l’existence de perles et de télangiectasies. (tombent en QCM). Le diagnostic reste bien entendu anatomo-pathologique sur la pièce d’exérèse. Le traitement est chirurgical par l’exérèse complète de la lésion avec des marges saines (confirmé par l’examen anatomo-pathologique extemporané de la tranche de section) qui assure l’absence de récidive ultérieure. La radiothérapie est parfois utilisée lors d’une contre indication à la chirurgie mais est à éviter car risque de dégâts oculaires iatrogènes.

·         Carcinome spino-cellulaire (20%) : il s’agit de la deuxième tumeur maligne des paupière en fréquence. Il survient le plus souvent sur des lésions précancéreuses (kératose actinique, Bowen, radiodermite, cicatrice de brûlure) et siège souvent au niveau du bord libre palpébral. Survenant préférentiellement chez le sujet âgé (70 ans) il se présente souvent sous la forme d’un placard indolore, plus ou moins nodulaire, pouvant être le siège d’une croûte, d’une ulcération ou de simple squame. Il peut également revêtir un aspect de kyste, de papillome ou ressembler à une corne cutanée (piège !). La lésion ne présente pas de bordure perlée ni de télangiectasies caractéristiques du baso-cellulaire (dont il s’agit du grand diagnostic différentiel… mais en pratique, cela ne change presque rien… puisqu’il faut l’enlever…). Un truc : si la muqueuse conjonctivale est atteinte, forcément un spino (pas un baso !). Il s’agit d’une tumeur potentiellement mortelle (exceptionnel toutefois) de part son extension régionale (rare mais rechercher une adénopathie pré-tragienne+++, tombe en QCM) ou métastatique (rarissime). Le diagnostic positif est là aussi anatomo-pathologique à partir de la pièce d’exérèse. Le traitement repose sur la chirurgie avec une exérèse la plus complète possible (confirmé là aussi par l’examen anatomo-pathologique extemporané de la tranche de section). La radiothérapie complémentaire peut être utilisée en cas de dissémination en fonction du bilan d’extension.

·         Mélanomes cutanés palpébraux (<1%) (cf. cours de dermatologie) : Ils sont rare (<1% des tumeurs palpébrales et <1%des mélanomes cutanés) et surviennent le plus souvent sur un nævus préexistant. Ces caractéristiques sont les même que le mélanome cutané classique (pronostic vital en jeu). Notons la plus grande fréquence de formes achromes le faisant entrer dans le diagnostic différentiel des autres tumeurs cutanées palpébrales.

 

IV – PTOSIS

1- Définition

C’est la chute de la paupière supérieure (uni ou bilatérale), plus ou moins importante (qui entrave l’axe pupillaire ou non). Il peut être congénital (le plus souvent) ou acquis.

2- Diagnostic positif et complications

·         Evident, le sujet s’en rend lui-même compte. Faire une photographie

·         Peu évident quand le patient compense en basculant la tête en arrière ou s’aide du muscle frontal pour essayer de relever la paupière

Il faut en apprécier la gravité qui est fonction de l’intensité de la ptose (faire une photographie) : l’axe visuel est il masqué ? Attention : chez l’enfant de moins de 6 ans, il y a un risque d’amblyopie de l’œil sous jacent si l’axe pupillaire est masqué (tombe en QCM).

3- Diagnostic étiologique

·         ptosis congénital (60%)

Il s’agit de la cause la plus fréquente. Le plus souvent unilatéral, son importance est variable et il est parfois responsable d’une amblyopie si l’axe visuel est masqué chez l’enfant. Il est alors à opérer précocement. Dans les autres cas, en cas de ptosis minime, la chirurgie se discute à l’âge adulte s’il y a une gêne esthétique réelle.

 

·         syndrome de Claude Bernard Horner +++ (Tombe en question ou QCM) (20%)

Il s’agit d’un déficit des fibres nerveuses sympathiques centrales ou périphériques (chaîne ganglionnaire cervicale). Il est toujours unilatéral et correspond à l’association plus ou moins complète de 3 symptômes : ptosis (en fait plutôt diminution de l’ouverture palpébrale que réel ptosis, souvent minime, causée par la paralysie du muscle de Müller d’innervation sympathique, qui est le rétracteur de la paupière inférieure alors que le releveur de la paupière supérieure, innervé par le nerf moteur oculaire commune III fonctionne normalement !) + myosis (bien le rechercher, parfois le seul signe) + enophtalmie (minime).

L’intérêt de la question est d’en chercher la cause +++ (voir cours myosis ou cours enophtalmie). Attention, certaines menacent la vie du sujet (Claude Bernard Horner douloureux = réflexe dissection carotidienne).

·         paralysie du nerf moteur oculaire commune (III) (10%)

La paralysie du nerf moteur oculaire commun provoque dans sa forme complète la tétrade : ptosis (atteinte du III extrinsèque) + mydriase (atteinte du III intrinsèque) + paralysie de l‘accomodation (atteinte du III intrinsèque, le sujet ne peut plus lire de près) + paralysie oculomotrice de l’élévation, de l’abaissement et de l’adduction (se manifestant par une attitude en abduction du globe c’est à dire comme un strabisme divergeant brutal).

L’intérêt de la question est là aussi d’en rechercher la cause +++ (voir cours diplopie par paralysie oculomotrice)…Attention, certaines menacent la vie du sujet (III douloureux = imagerie cérébrale en urgence, car risque d’anévrysme carotidien rompu ou encore de dissection de la carotide).

·         post-traumatique (5%)

Soit évidence en cas de plaie de paupière supérieure horizontale et profonde qui sectionne le muscle releveur. D’où la règle de montrer toutes les plaies horizontales et profondes de la paupière supérieure à l’ophtalmologiste (ou au chirurgien maxillo-facial) afin de ne pas méconnaître une section du releveur (alors assez difficile à suturer).

Soit plus perfide par désinsertion du muscle releveur survenant après une opération de cataracte et causée par la mise en place d’un fil de traction sur le globe (qui tire sur la paupière en même temps et " arrache " le muscle de son insertion sur le cartillage tarse, ne se voit que chez le sujet âgé, donne un ptosis très minime post-opératoire, souvent à ne pas opérer)

·         myasthénie (<1%)

Rare mais y penser ! (c’est le ptosis qui tue le patient… et l’étudiant aussi en cas d’oubli dans les étiologies !). Souvent femme jeune +++, avec ptosis est fugace, variable, plutôt en fin de journée, qui augmente à l’effort,et s’améliore avec le repos. Souvent le signe inaugural de la maladie, il peut être accompagné de trouble oculomoteurs pouvant simuler une paralysie oculomotrice (épisodes de diplopie là aussi fugaces, plutôt le soir). Le diagnostic est confirmé par le test à la Prostigmine (qui réduit transitoirement le ptosis comme sur la photo ci-dessous), le dosage des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine et l’électromyogramme (EMG)

Attention : le méconnaître la myasthénie… et opérer un tel ptosis… expose au décès au cours de l’anesthésie générale… ainsi bien sûr qu’au zéro à la question pour l’étudiant !

 

·         enfin, diagnostic d’élimination, ptosis " sénile "  (5%)

Lié à l’âge par transformation fibro-adipeuse du corps musculaire qui n’est plus très efficace... et donne un ptosis bilatéral souvent modéré (très rare que masque l’axe visuel). Doit rester un diagnostic d’élimination… (se méfier de formes tardives de myasthénie…)

4 - Traitement

1- Etiologique si possible+++

Traiter la cause d’un CBH, d’une paralysie du III (récupération possible), traitement de la myasthénie…

2- Parfois symptomatique par chirurgie

·         Méthode

Consiste le plus souvent à réséquer une partie du muscle releveur (pas trop sinon les paupières ne ferment plus et risque d’ulcération de cornée !) ou plus rarement à se servir de muscles agonistes comme le muscle frontal en cas de releveur inefficace (suspension palpébrale au muscle frontal par des bandelettes de tissu synthétique tendues entre cartilage tarse et muscle frontal)

·         Indications

- ptosis congénital : chirurgie précoce si pupille masquée (dès 1 ou 2 ans), ou plus souvent à l’âge adulte si seulement gêne esthétique (petite résection bien dosée)

- ptosis séquellaire de paralysie du III : attendre au minimum 6 mois la possible récupération, suspension au frontal si releveur totalement inefficace.

- ptosis traumatiques : suturer le muscle releveur ou réinsérer au cartilage tarse en cas de désinsertion

- ptosis sénile : chirurgie rare sauf si ptosis bilatéral et gênant visuellement

 

V – ECTROPION

 

Rappel physiopathologique sur ectropion / entropion : les troubles de la statique palpébrale surviennent lors d’un déséquilibre des forces assurant normalement la statique des paupières. Les force horizontales qui font fermer les paupières (muscle orbiculaire qui est le sphincter des paupières et innervé par le nerf facial (VII), ligaments canthaux internes et externes qui amarrent les paupières au nez et à l’orbite, plan cutanéomuqueux) et les forces verticales qui font ouvrir les paupières (muscle releveur de la paupière supérieur innervé par le III, muscles rétracteurs innervés par le système sympathique). Ainsi soit la paupière se retourne vers l’extérieur (s’éverse), il s’agit de l’ectropion, soit elle se retourne vers l’intérieur (s’inverse), il s’agit de l’entropion.

1- Définition

Il s’agit de l’éversement du bord libre de la paupière inférieure.

L’expression imagée qui marque la mémoire : l'ectropion c'est le hush puppies.

 

2- Diagnostic positif et complications

L'ectropion peut être asymptomatique mais souvent le patient consulte pour un œil rouge, avec picotement, larmoiement, ou parfois seulement une gène esthétique.

Il faut en apprécier la gravité qui est liée au degré de non fermeture de la fente palpébrale. La principale complication est ainsi la lagophtalmie qui est la non occlusion de l’œil, responsable d’une exposition de la cornée et des ses conséquences liées au dessèchement : d’abord simple kératite ponctuée superficielle prédominant en inférieur (tombe en QCM) (diagnostiquée par le test à la fluorescéine et observation à la lampe à fente) puis à un stade de plus, ulcère de cornée voire perforation oculaire au stade ultime.

3- Diagnostic étiologique

·         sénile (65%) : le plus fréquent, par laxité des tissus palpébraux, souvent bilatéral, plus ou moins symétrique, conférant le regard "hush puppies"

·         paralysie du muscle orbiculaire lors de la paralysie du nerf facial (VII) (30%) : risque majeur, en cas de paralysie faciale sévère d’ulcération de cornée voire de perforation +++ surtout en cas d'anesthésie cornéenne associée. Toujours rechercher une anesthésie cornéenne (la sensibilité de la cornée est régie par le trijumeau V) lors des ectropion sur paralysie faciale (alors oriente vers une pathologie de l’angle ponto-cérebelleux, là où le facial et le trijumeau, ainsi que l’acoustique… sont voisins). Pour cela, appliquer délicatement la pointe d'une compresse au niveau de la partie inférieure de la cornée, ce qui doit normalement entraîner un clignement de paupière. Sinon il y a anesthésie cornéenne. Penser en urgence à la protection de la cornée dans les paralysies faciales (stéri-strip, lubrification, permanente par des larmes artificielles ou des gels, protection de la cornée par des pommades… peu importe ce qu’elles contiennent !)

·         traumatique (5%) : soit ectropion par traumatisme direct par rupture du tendon canthal en cas de plaie palpébrale, soit ectropion cicatriciel par rétraction du tissu de la paupière inférieure ou de la joue (en cas de brûlure palpébrale ou de plaie palpébrale comme ci dessous). A ce propos, en cas de brûlure sévère du visage, se méfier de la rétraction des paupières qui peut survenir rapidement (en quelques jours) et nécessiter des soins préventifs de l’exposition palpébrale (les mêmes que l’ectropion grave de la paralysie faciale) : stéri-strip, lubrification permanente par des larmes artificielles ou des gels, protection de la cornée par des pommades, voir carrément blépharoraphie temporaire…

3- Traitement

Il est toujours médical (protection de la cornée), parfois aidé de gestes temporaires, parfois chirurgical définitif…

1- Médical : lubrification fréquente par des larmes artificielles ou des gels visqueux, protection de la cornée par des pommades… (peu importe les vitamines qu’elles contiennent, c’est plus la vaseline de la pommade qui est utile…). En cas d’ulcère avéré, collyre antibiotique et pansement occlusif temporaire en attendant la récupération spontanée ou la chirurgie.

2- Gestes temporaires : en cas d’ectropion temporaire, comme dans la paralysie faciale ou les brûlures faciales. Peut permettre de passer un cap en attendant une récupération spontanée.

·         forcer l’occlusion des paupières à l’aide de bandelette adhésives (stéri-strips) mises en place par le patient lui même.

·         provoquer un ptosis de la paupière supérieure par l’injection de toxine botulinique dans le muscle releveur (même toxine que celle utilisée dans le traitement des spasmes faciaux). Efficace durant quelques semaines et répétable.

·         suturer temporairement (et partiellement) les paupières par une blépharoraphie (suture bord à bord des paupières), qu’on rouvrira ensuite.

3- Chirurgie : cure chirurgicale d’ectropion, qui vise à retendre la paupière inférieure (résection d’un petit morceau de paupière et de muscle orbiculaire, remise en tension de la peau). Intervention réalisée sous anesthésie locale, donnant de bons résultats dans la forme sénile, moins bons dans l’ectropion traumatique ou paralytique.

 

VI – ENTROPION

1- Définition

C’est l’enroulement du bord libre vers l’intérieur (inversion) entraînant le frottement des cils sur la cornée. Il est dû le plus souvent à un déséquilibre des forces en faveur du muscle orbiculaire (ce qui explique le retournement vers l’intérieur).

2- Diagnostic positif

Rarement asymptomatique, le patient se plaint d’un œil rouge, avec douleurs, picotements, sensation de corps étranger ou larmoiement réflexe (lié à la kératite).

Le diagnostic est le plus souvent évident à la lampe à fente si l’entropion est permanent : retournement des cils vers l’intérieur.

L’expression imagée qui marque la mémoire : le signe de la " brosse à dent ", ce sont les cils retournés vers l’intérieur de l’entropion.

Le diagnostic est parfois plus difficile si l’entropion est intermittent (dit " spasmodique "). Le sujet provoque son entropion après quelques battements forcés de paupières : le bords libre se retourne vers l'intérieur. A l’inverse, en exerçant une traction vers le bas à la paupière inférieure, il se replace le bord libre en bonne position.

Il faut en apprécier la gravité : comme pour l’ectropion, rechercher une kératite ponctuée superficielle, voir une ulcération cornéenne par le test à la fluorescéine.

3- Diagnostic étiologique

·         sénile (65% en France) : favorisé par la laxité tissulaire (alors que la tonicité de l’orbiculaire est normale) et l’enophtalmie liée à l'atrophie de la graisse orbitaire avec l’âge. Soit permanent, soit intermittent (spasmodique). Rechercher un facteur irritatif déclenchant le spasme (tendance à l’œil sec, fil gênant d’une opération antérieure de cataracte…).

·         trachome (encore appelé " trichiasis ") (30% en France) : il s’agit d’un entropion cicatriciel qui fait suite à une atteinte tarso-conjonctivale grave suite à une kératoconjonctivite de l’enfance à chlamydia trachomatis. C’est la cause la plus fréquente d’entropion dans le monde et le premier pourvoyeur de cécité mondiale en rasion des séquelles cornéennes des ulcères à répétition (taies définitives) (tombe en QCM). En France, il est assez fréquent, toujours d’importation.

·         blépharospasme facial primitif (5%) : assez are, spasme palpébral bilatéral, parfois associé à un spasme facial plus diffus. Très invalidant (les sujets n’ouvrent pas les yeux !), d’étiologie mystérieuse (éliminer un processus expansif en particulier tronc cérébral par consultation neurologique et l’imagerie), souvent associé à un psychisme particulier, triomphe de l’injection de toxine botulinique à but thérapeutique...

·         cicatriciel autre (<1%) : raretés comme les brûlures conjonctivales qui peuvent cicatriser en entropion (comme en ectropion d’ailleurs)

·         congénital (<1%) : très rare, parfois associé à d’autres malformations palpébrales comme le blépharo-phimosis.

4- Traitement

Il est fonction de la cause : suppression d’un facteur irritatif si entropion spasmodique.

Temporairement l’ectropion peut être traité en maintenant la paupière en position physiologique à l’aide de bandelette adhésives (stéri-strips comme ci-dessous).

Injection de toxine botulinique dans le muscle orbiculaire spasmé uniquement en cas d’entropion bilatéral par blépharospasme facial

Sinon, le plus souvent chirurgie (impérative si ulcération de cornée) : l’intervention vise à retourner la paupière vers l’extérieur. Intervention réalisée sous anesthésie locale, donnant de bons résultats le plus souvent.

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